皮肌炎是一種具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例稱多發(fā)性肌炎。皮肌炎可單獨存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。40歲以上患者20-30％合并惡性腫瘤。而哪些是皮肌炎的癥狀表現(xiàn)呢?
1、皮炎癥狀：
(1)以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑，嚴重時可累及面、頸、上胸等部。
(2)Gottron征：掌指關(guān)節(jié)面和肘、膝、踝關(guān)節(jié)面角化性斑片及紫紅色丘疹，可伴鱗屑和萎縮。
2、皮膚異色樣改變，此型慢性病例多見。
3、其他可見甲小皮增厚，甲周紅斑，蕁麻疹，多形紅斑，壞死性血管炎，慢性潰瘍，皮下鈣質(zhì)沉積，10-20％可有雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、光敏等癥狀。
4、有8％病例僅有皮膚癥狀而無肌炎而肌梅正常者，稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。
5、肌炎癥狀：
(1)肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主。
(2)進行性肌無力，肌肉腫脹、疼痛、活動障礙。
(3)常見吞咽困難、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難，甚至可出現(xiàn)呼吸困難，心衰、復(fù)視、關(guān)節(jié)肌肉彎縮、皮膚發(fā)硬、重癥肌無力樣綜合征等。
6、全身癥狀：40％可不規(guī)則低熱或高熱，關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)畸形、肌肉攣縮心肌受累可有心律不整，心擴大。肺受累可有間質(zhì)性肺炎。消化道癥狀可見食道擴張，梨狀窩鋇劑滯留，食道蠕動差。淋巴結(jié)、肝、脾腫大，40歲以上患者可合并惡性腫瘤。
小兒皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的慢性自身免疫性疾病。 小兒皮肌炎可能與遺傳因素、免疫系統(tǒng)異常、病毒感...
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