您知道硬皮病要經(jīng)過哪些檢查嗎?硬皮病生活一種全身性的結(jié)締組織疾病,它損傷的不僅是人體的皮膚,若治療不及時,錯過了治療的最佳時機,病情蔓延,將會傷及患者的肺、心臟、腎臟和大小動脈等,危及患者的生命。下面,讓我們來看看硬皮病要經(jīng)過哪些檢查:
1、一般檢查部分病人可有貧血、血紅蛋白降低。貧血最常見的原因是與慢性炎癥有關(guān)的增生低下性貧血,亦可因胃腸道受累導致鐵、葉酸或維生素B12吸收障礙而繼發(fā)缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血。微血管病性溶血性貧血常與腎臟受累有關(guān),由存在于腎小動脈內(nèi)的纖維蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒細胞增多,血小板升高。有腎臟受累時出現(xiàn)蛋白尿、血尿、白細胞尿和各種管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。尿17羥、17酮皮質(zhì)醇測定值偏低。
病人可有血沉增快,但C-反應蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高,可有多克隆恩gamma;球蛋白血癥,IgG、IgA、IgM升高,冷球蛋白升高。血中纖維蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮膚感覺時值測定均較正常明顯延長,可達正常的5~12倍。
2、免疫學檢查以人類喉癌細胞(Hep-2)作底物來檢測抗核抗體,約95%的病人可為陽性。熒光核型可為斑點型、核仁型和抗著絲點型(anticentromere)。其中斑點型和核仁型對硬皮病,特別是彌漫型硬皮病的診斷較有意義。抗核仁抗體對硬皮病的診斷相對特異,可見于20%~30%的病人,已證實與硬皮病有關(guān)的抗核仁抗體為抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗體,可見于5%~40%的彌漫型硬皮病,病人心、腎受累出現(xiàn)率較高??怪z點型抗體可見于50%~90%的CREST綜合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的彌漫型硬皮病病人,偶見有雷諾現(xiàn)象的病人,很少見于其他結(jié)締組織病??怪z點抗體被認為是CREST綜合征的標記抗體,該抗體陽性的病人易出現(xiàn)皮膚毛細血管擴張和皮下鈣質(zhì)沉積,比該抗體陰性者出現(xiàn)肺部疾患少,且它的滴度不隨時間和病程而變化,對CREST綜合征的早期診斷和硬皮病的分類均有幫助。
對硬皮病診斷有高度特異性的抗核抗體是抗拓撲異構(gòu)酶Ⅰ抗體,最初叫做Scl-70抗體(70kD),識別核酶DNA拓撲異構(gòu)酶Ⅰ。出現(xiàn)于20%~40%的彌漫型硬皮病病人,被稱作硬皮病的標記抗體,該抗體與彌漫性皮膚受累、肺間質(zhì)性病變和其他內(nèi)臟器官受累有關(guān)。很少見于其他疾病,亦不與抗著絲點抗體同時出現(xiàn)。
抗ThRNP(ribonucleoprotein)抗體可出現(xiàn)于14%的局限型硬皮病。抗PM-Sel抗體,以前稱作抗PM-1抗體,可見于25%有局限型硬皮病與多發(fā)性肌炎重疊特征的病人??筓3RNP即抗原纖維素(anti-fibrillarin)抗體對硬皮病的診斷也很特異,而且與骨骼肌、腸道受累以及肺動脈高壓有關(guān)。抗U1RNP可見于5%~10%的硬皮病病人以及95%~100%的有硬皮病特征的混合結(jié)締組織病病人,抗SSA和(或)抗SSB抗體存在于有硬皮病與舍格倫綜合征重疊的病人。抗Sm抗體和抗dsDNA抗體陰性,抗心磷脂抗體IgG型陰性或IgM型低滴度陽性。30%可出現(xiàn)類風濕因子陽性,但效價較低,7%可出現(xiàn)狼瘡細胞。
50%的病人可有循環(huán)免疫復合物增高,補體C3、C4降低。免疫調(diào)節(jié)T細胞檢測發(fā)現(xiàn):輔助T細胞(Th,CD4)數(shù)量增多,抑制T細胞(Ts,CD8)數(shù)量減少。體外測試淋巴細胞轉(zhuǎn)化率下降。
3、皮膚毛細血管鏡檢查及血液流變學檢查在系統(tǒng)性硬化病患者甲根皺襞處,顯示多數(shù)毛細血管袢模糊,血管袢數(shù)顯著減少,而異常血管袢增多,伴有水腫和滲出,血管支明顯擴張和彎曲,血流遲緩,有的伴有出血點。有報道認為系統(tǒng)性硬化病的甲皺微循環(huán)變化與內(nèi)臟器官受累的嚴重程度相一致,因此可以間接反映內(nèi)臟器官受累情況。
系統(tǒng)性硬化病患者有血液流變學檢測異常,表現(xiàn)為全血比黏度、血漿比粘度及全血還原粘度增高,紅細胞電泳時間延長。
血流圖檢查顯示,肢端血流速度減慢,血流量減少,血管彈性差。
4、組織病理檢查纖維化和微血管閉塞是系統(tǒng)性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。
(1)皮膚病理檢查:早期,真皮間質(zhì)水腫,膠原纖維束腫脹,膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細胞浸潤,以T細胞為主。晚期,真皮和皮下組織膠原纖維增生,真皮明顯增厚,膠原腫脹、纖維化,彈性纖維破壞,血管壁增厚,管腔狹窄,甚至閉塞。以后,出現(xiàn)表皮、皮膚附屬器及皮脂腺萎縮,汗腺減少,真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。
(2)腎臟病理檢查:光鏡下可見特征性的小弓形動脈和小葉間動脈受累,表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚伴內(nèi)皮細胞增生,呈ldquo;洋蔥皮rdquo;樣改變,嚴重時可部分或完全阻塞血管腔。腎小球常呈缺血性改變,出現(xiàn)毛細血管腔萎縮、血管壁增厚、皺折、甚至壞死。腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化
免疫熒光檢查,發(fā)現(xiàn)血管壁存在纖維蛋白原,有免疫球蛋白,主要是IgM以及補體C3沉積。
電鏡顯示腎小球輕度系膜增生和上皮細胞足突融合,小動脈內(nèi)皮下顆粒狀沉淀,腎小球基底膜分裂、增厚、皺折,小葉間動脈內(nèi)膜纖維蛋白原沉積。
5、X線檢查兩肺紋理增強,或有小的囊狀改變,亦可在下葉出現(xiàn)網(wǎng)狀-結(jié)節(jié)狀改變。食管、胃腸道蠕動減弱或消失,下端狹窄,近側(cè)增寬,小腸蠕動亦減少,近側(cè)小腸擴張,結(jié)腸袋可呈球形改變。指端骨質(zhì)吸收,軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積。
硬皮病的可怕性在于它會傷及患者的肺、心臟、腎臟和大小動脈等,一旦病情蔓延到患者的心肺,后果將不堪設(shè)想,治療難度極大,對于患者及其家人來說,不但要承受極大的病痛,還有高額的治療費用,對于一個家庭來說,是一個很大的打擊。因此,大家要養(yǎng)成按期體檢,進行系統(tǒng)全面的檢查,確保自己的身體沒有隱藏硬皮病。
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