硬皮病這一類疾病,不論在日常生活中還是醫(yī)學(xué)臨床上都非常的多見,這種疾病是一種患者皮膚發(fā)生多種病變的病癥,此病雖然沒有較大的生命危險,但是長時間不治療的話,就有可能造成嚴(yán)重的并發(fā)癥狀,對此我們要多加警惕。
這種硬皮病的癥狀表現(xiàn)比較復(fù)雜,需要進(jìn)行全方位的檢查和診斷。
檢查
硬皮病的輔助檢查主要有實驗室檢查與影像學(xué)檢查。
1.血紅蛋白可減低,蛋白尿提示腎損傷。血沉增快,血清球蛋白增高,類風(fēng)濕因子可呈低滴度陽性。
2.約90%的硬皮病患者ANA陽性,多為斑點型或核仁型,抗著絲點抗體多為陽性。抗SCL-70抗體為SSC特異性抗體,但陽性率低(20%~30%陽性)??笵S-DNA抗體極罕見。
3.雙手X線可有不規(guī)則的骨侵蝕,關(guān)節(jié)間隙變窄,少數(shù)硬皮病病人有末節(jié)指骨吸收,常伴有軟組織萎縮和皮下鈣質(zhì)沉著,偶爾有中節(jié)指骨的完全溶解。
4.食管鋇餐檢查早期即可發(fā)現(xiàn)食管下端1/2或2/3輕度擴(kuò)張,蠕動減弱。胸部X線檢查早期示下肺紋理增厚,典型者下2/3肺野有大量線形和/或細(xì)小結(jié)節(jié)或線形結(jié)節(jié)樣網(wǎng)狀陰影,嚴(yán)重時呈“蜂窩肺”。
診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)1980年MASI等提出:
1.主要標(biāo)準(zhǔn)
近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)關(guān)節(jié)近端皮膚對稱性增厚,發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個肢體,面部,頸及軀干(胸和腹部)。
2.次要標(biāo)準(zhǔn)
(1)手指硬皮病,以上皮膚病變僅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。
(3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影,可呈“蜂窩肺”外觀。
臨床表現(xiàn)
表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部腫脹,并有手指皮膚逐漸增厚,皮膚發(fā)亮、緊繃,手指皺褶消失,汗毛稀疏,繼而面部、頸部受累,表現(xiàn)為面具樣面容及仰頭時頸部皮膚緊繃感。
張口受限、舌系帶變短、胸骨后灼熱感,反酸、多關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛,也可出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)炎。
病情觀察
1.觀察患者雷諾現(xiàn)象,即患者雙手遇冷后手指輕度發(fā)紫至變?yōu)榘?、藍(lán)和紅色。
2.觀察皮疹出現(xiàn)和消退的時間,評估皮疹的大小、形態(tài)、色澤和分布情況。
3.觀察生命體征及尿常規(guī)的變化,觀察有無指端、粘膜硬化現(xiàn)象及腎功能損害的表現(xiàn)。
4.觀察有無呼吸困難及心肌損害的表現(xiàn)。
5.觀察指關(guān)節(jié)有無腫脹疼痛、畸形表現(xiàn)。
上面的文章對硬皮病這種生活中非常多見的皮膚疾病做了一個全面客觀地介紹和講解,相信很多人都對此病有了更深入的學(xué)習(xí)和了解,這些知識也為我們提供了防治此病的良好契機(jī),有助于我們及早的發(fā)現(xiàn)此病,及時的治療此病。
當(dāng)然這種疾病即使預(yù)后我們也要多加注意,做好及時的護(hù)理。
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