一、皮膚表現(xiàn)

早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月，甚至更長時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

二、雷諾現(xiàn)象

1、硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現(xiàn)象，提示血管病變是硬皮病發(fā)病的基礎(chǔ)。當(dāng)病人遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)，會(huì)出現(xiàn)手足指(趾)皮膚毛細(xì)血管前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈分流的關(guān)閉引起皮膚蒼白、繼而發(fā)紺的變化。刺激結(jié)束(轉(zhuǎn)暖)后，血管痙攣解除，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅，伴麻木、燒灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)變?yōu)檎ｎ伾虺拾郀睢?/p>

2、原發(fā)性雷諾現(xiàn)象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷諾現(xiàn)象分為兩類：原發(fā)性(特發(fā)性)雷諾現(xiàn)象，也叫雷諾病(Raynaudsdisease)和繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，后者則繼發(fā)于某些疾病或已知原因的血管痙攣。

3、雷諾現(xiàn)象與硬皮?。河财げ〔∪?0%有明顯雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象的出現(xiàn)是血管痙攣和指動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常的表現(xiàn)。與正常人比，硬皮病病人有營養(yǎng)不良，以及在低溫環(huán)境下經(jīng)溫度調(diào)節(jié)流向皮膚血流的反應(yīng)過度。同樣在環(huán)境轉(zhuǎn)暖時(shí)，解除血管收縮，恢復(fù)局部血流的反應(yīng)亦延遲(圖10，11)。

三、肌肉、關(guān)節(jié)及骨病變

1、肌肉病變：硬皮病患者常表現(xiàn)明顯的肌痛、肌無力，這可以是硬皮病最早出現(xiàn)的非特異性癥狀。晚期還可出現(xiàn)肌肉萎縮。一方面是由于皮膚增厚變硬限制關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)功能，造成肌肉失用性萎縮。彌漫型硬皮病這種情況可發(fā)生于任何關(guān)節(jié)，但手指、腕、肘關(guān)節(jié)較多見。另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關(guān)。還有的是繼發(fā)于藥物治療，如皮質(zhì)類固醇和青霉胺的使用。當(dāng)硬皮病與多發(fā)性肌炎或皮肌炎重疊時(shí)病人可有明顯近端肌無力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續(xù)增高。肌電圖顯示多相電位增加，波幅和時(shí)限降低，無插入性應(yīng)激性和纖維顫動(dòng)。肌肉組織活檢呈炎性改變，炎細(xì)胞浸潤、肌纖維變性、萎縮或纖維化(圖12，13)。