有作者把鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張稱為CRST綜合征,同時(shí)有食管受累者稱為CREST綜合征,認(rèn)為是系統(tǒng)性硬化癥的亞型,預(yù)后較好。
系統(tǒng)性硬皮病出現(xiàn)腎臟損害是一種不良的征光。腎臟損害可分為急進(jìn)性和慢性兩種類型。
(一)局限性硬皮病(localizedscleroderma)按皮損形態(tài)及分布又可分為:滴狀硬皮病,片狀硬皮病,帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病。
(二)系統(tǒng)性硬皮病(systemicscleroderma)按受累范圍、程度,進(jìn)展速度及預(yù)后等,又可分為:肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。
(三)局限性硬皮病
1.斑狀損害初起為圓形、長(zhǎng)圓形或不規(guī)則形、淡紅或紫紅色水腫性發(fā)硬片塊損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大,直徑可達(dá)1~10cm或更大,色轉(zhuǎn)淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時(shí)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張局部不出汗,亦無(wú)毛發(fā)。損害可單個(gè)或多個(gè)。經(jīng)過(guò)緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕可發(fā)生于任何部位,但以軀干為多見(jiàn)。在局限型中此形最為常見(jiàn),約占60%。
泛發(fā)性硬斑病罕見(jiàn),其發(fā)生和發(fā)展類似斑硬皮病,但特點(diǎn)為損害數(shù)目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無(wú)系統(tǒng)性損害。好發(fā)于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。??珊喜㈥P(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。
2.帶狀損害常沿肢體或肋間呈帶狀分布,但頭皮或面額部亦常發(fā)生,經(jīng)過(guò)與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時(shí)皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細(xì)。多見(jiàn)于兒童。
硬皮病可以遵醫(yī)囑使用丹參片、雷公藤多苷片、積雪苷片等中藥制劑。 丹參片具有活血化瘀、改善微循環(huán)的作用,適用于硬皮...
硬皮病可能與遺傳因素、免疫異常、血管損傷等因素有關(guān)。 硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,...
硬皮病的遺傳概率較低,多數(shù)病例為散發(fā)性,但存在家族聚集現(xiàn)象可能與基因易感性相關(guān)。硬皮病屬于自身免疫性疾病,環(huán)境因...
硬皮病患者是否需要長(zhǎng)期服用激素類藥物需根據(jù)病情分型及活動(dòng)性決定,局限性硬皮病通常無(wú)須持續(xù)使用激素,而彌漫性硬皮病...
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硬皮病累及肝臟時(shí)可能出現(xiàn)皮膚黃染、腹脹、乏力等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,肝...
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硬皮病和硬化性苔蘚是兩種不同的疾病,主要區(qū)別在于病因、病理特征及臨床表現(xiàn)。硬皮病屬于自身免疫性結(jié)締組織病,以皮膚...