硬皮病是一種慢性多系統(tǒng)疾病,硬皮病通常起病隱匿,大部分患者在寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,由于硬皮病可出現(xiàn)臟器受累,晚期會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,因此早期診斷、早期有效的治療尤為重要,那么硬皮病的癥狀都有什么癥狀。
1.雷諾現(xiàn)象;患者在受涼或緊張時(shí)突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10~15分鐘,血管痙攣恢復(fù),指(趾)端顏色變?yōu)檎?,呈紅色或斑點(diǎn)樣雜色,此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。
2.皮膚;在疾病的早期(水腫期),皮膚顯示輕度紅腫,部分病人有紅斑、瘙癢和水腫,早期手指水腫期可持續(xù)很久,皮膚的改變停止在上肢遠(yuǎn)端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病,皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退,使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
隨著病情的進(jìn)展,皮膚繃緊發(fā)亮,正常的皺紋和皮膚皺襞消失,面部皮膚菲薄,呆板無(wú)表情??诖奖《o縮,張口受限,全身性黑色素同時(shí)出現(xiàn),有些病例甚至更早。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現(xiàn)斑片狀毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下鈣化,以手指尖最為常見(jiàn),從小斑點(diǎn)至大的團(tuán)塊,大小不等覆蓋分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST綜合征的病人,其鈣質(zhì)沉著及毛細(xì)血管擴(kuò)張往往更為明顯。
當(dāng)硬皮病進(jìn)展到硬化期時(shí),皮膚更加增厚,皮膚的干燥引起皮膚瘙癢,這一階段呈進(jìn)行性發(fā)展,持續(xù)1~3年或更長(zhǎng),最后炎癥和纖維化停止,進(jìn)入萎縮期,皮膚萎縮變薄,纖維化的組織緊貼于皮下組織,不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現(xiàn)骨性潰瘍,如接近指(趾)關(guān)節(jié)處。萎縮后期,有些部位的皮膚漸漸軟化,可恢復(fù)到正常皮膚,特別是軀干和四肢近端的皮膚。
3.肌肉與骨骼;非特異性的肌肉、骨骼癥狀如關(guān)節(jié)痛和肌痛是硬皮病最早的表現(xiàn)。有時(shí)也會(huì)有癥狀明顯的關(guān)節(jié)炎,但關(guān)節(jié)處的疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎癥指征嚴(yán)重。患者的肌肉萎縮是由失用引起的,這是由于皮膚、關(guān)節(jié)和肌鍵受累引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的結(jié)果。
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