系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么呢?系統(tǒng)性紅斑狼瘡以青年女性多見(jiàn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。我國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患病率高于西方國(guó)家，發(fā)病原因可能與遺傳因素有關(guān)。什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的罪魁禍?zhǔn)啄?下面就請(qǐng)專(zhuān)家為我們?cè)敿?xì)講講系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因。
【系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因之遺傳因素】
5%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人有家族發(fā)病史。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者親屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機(jī)會(huì)更多。晚近免疫遺傳學(xué)研究證明，大多數(shù)病人與DR2或DR3相關(guān)。當(dāng)C4a缺乏時(shí)SLE患病率增高。T細(xì)胞受體同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)。TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。
目前世界上許多風(fēng)濕病學(xué)家正在尋找導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的致病基因。遺傳因素作為一個(gè)內(nèi)因，還要有某些外因參與才可能發(fā)病。
【系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因之環(huán)境因素】
1、性激素：本病發(fā)病女性遠(yuǎn)較男性為高，但在兒童和老年人此種差別并不明顯，提示生育期體內(nèi)雌性激素水平對(duì)SLE的發(fā)病起重要作用。妊娠時(shí)SLE病情的變化亦與性激素水平有關(guān)。妊娠初3個(gè)月病情加重，與孕婦血中雌激素水平增高有關(guān)。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮與雌二醇的比值相應(yīng)增高，從而使病情相對(duì)穩(wěn)定，產(chǎn)后孕激素水平降低，病情可能再度加重。
晚近發(fā)現(xiàn)，SLE患者血清中泌乳素值升高，導(dǎo)致性激素的繼發(fā)性變化，其機(jī)制有待進(jìn)一步研究。
2、病毒感染：許多事實(shí)提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關(guān)。NZB/NEWF1小鼠組織中分離出C型RNA病毒，并在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類(lèi)發(fā)病中尚未證實(shí)與任何病原體有直接關(guān)系。病原體可能只是一種多克隆B細(xì)胞刺激因素而促發(fā)了本病。
3、日光及紫外線(xiàn)：25%～35%的SLE病人對(duì)日光過(guò)敏。大多學(xué)者認(rèn)為本病與日光中的紫外線(xiàn)有關(guān)。紫外線(xiàn)的照射使皮膚的DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體提高了免疫原性，并使角質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生白介素1，增強(qiáng)了免疫反應(yīng)。
4、生物制品及血制品：通過(guò)大量的臨床實(shí)踐證實(shí)，生物制品如丙種球蛋白、疫苗、轉(zhuǎn)移因子、干擾素、免疫核糖核酸等對(duì)亞臨床型SLE患者來(lái)說(shuō)是急性發(fā)作的敏感激發(fā)因子，一旦激發(fā)病情急性發(fā)作，即使停藥也不能終止其發(fā)展。臨床對(duì)SLE患者輸血(包括血漿、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆轉(zhuǎn)的病情惡化，甚至死亡。
由此說(shuō)明生物制品及輸血皆為SLE的誘發(fā)因素或惡化因素。
5、藥物：有些藥物是半抗原，一旦進(jìn)入已處于超敏狀態(tài)的SLE體內(nèi)則誘發(fā)免疫應(yīng)答而誘發(fā)SLE癥狀。此類(lèi)藥常見(jiàn)者有：青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、磺胺類(lèi)、保泰松、金制劑等，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。另一類(lèi)是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼等。此類(lèi)藥物長(zhǎng)期和較大量應(yīng)用時(shí)患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和免疫學(xué)改變。這類(lèi)藥物性狼瘡樣綜合征在停藥后癥狀能自行消退或殘留少數(shù)癥狀不退。藥物引起狼瘡樣綜合征與特發(fā)性紅斑狼瘡的區(qū)別為：①臨床表現(xiàn)輕，累及腎、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補(bǔ)體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽(yáng)性。
6、情緒及心理狀態(tài)：長(zhǎng)期處于緊張情緒狀態(tài)及過(guò)度受壓抑狀態(tài)者，或已處于靜止?fàn)顟B(tài)的SLE者，一旦受到嚴(yán)重精神刺激或者情緒過(guò)度受抑制，則容易誘發(fā)病情急性發(fā)作，此種情緒效應(yīng)是通過(guò)神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)起致病作用。這種情況在SLE的女性多見(jiàn)，因?yàn)榕缘纳窠?jīng)免疫內(nèi)分泌調(diào)節(jié)作用較男性弱，起關(guān)鍵作用的還是雌性激素對(duì)該網(wǎng)絡(luò)的調(diào)控作用較雄性激素弱。
【系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因之免疫反應(yīng)異常】
一個(gè)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡遺傳素質(zhì)的人，在上述各種誘因的作用下，使抗體的免疫穩(wěn)定機(jī)能紊亂，表現(xiàn)為B淋巴細(xì)胞高度活化而產(chǎn)生多種針對(duì)自身組織，包括細(xì)胞核及各種核成分、細(xì)胞膜、細(xì)胞質(zhì)、各種組織成分的自身抗體，其中尤以抗核抗體為重要。
引起B(yǎng)細(xì)胞功能亢進(jìn)的原因有以下幾方面：
①抑制性T細(xì)胞喪失，不僅在數(shù)量上，且其功能亦降低，使其不能有效地調(diào)節(jié)B細(xì)胞，從而使大量自身抗體形成而致病。
②有人認(rèn)為是由于輔助性T細(xì)胞功能過(guò)強(qiáng)，引起免疫調(diào)節(jié)障礙，產(chǎn)生大量自身抗體。
③亦有人提出可能是單核細(xì)胞或巨噬細(xì)胞的活力過(guò)度，通過(guò)產(chǎn)生某種因子，刺激輔助性T細(xì)胞，或直接刺激B細(xì)胞，引起自身免疫。
④有人在狼瘡鼠中發(fā)現(xiàn)早期有B細(xì)胞的過(guò)度活躍，但沒(méi)發(fā)現(xiàn)調(diào)節(jié)T細(xì)胞的缺陷，提出產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細(xì)胞株逃脫了T細(xì)胞的控制調(diào)節(jié)，即在T淋巴細(xì)胞調(diào)節(jié)功能正常時(shí)，亦能產(chǎn)生自身抗體。
專(zhuān)家提示：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過(guò)程，由于病情個(gè)體差異大，應(yīng)根據(jù)每個(gè)病人情況而異，所以系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療應(yīng)該去專(zhuān)業(yè)的醫(yī)院。以上內(nèi)容僅供參考，如果你還有其它問(wèn)題，請(qǐng)咨詢(xún)我們的在線(xiàn)專(zhuān)家進(jìn)行了解。
紅斑狼瘡常用的生物制劑包括貝利尤單抗注射液、利妥昔單抗注射液、阿巴西普注射液等。 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，生物制劑通過(guò)靶向調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)發(fā)揮作用。貝利尤單抗注射液能抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子，減少自身抗體產(chǎn)生，適用于活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡。利妥昔單抗注射液通過(guò)清除B細(xì)胞降低炎癥反應(yīng)，常用于傳統(tǒng)治療無(wú)效的患者。阿巴西普注射液可阻斷T細(xì)胞共刺激信號(hào)，改善關(guān)節(jié)癥狀和皮膚病變。這些藥物需嚴(yán)格在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，部分可能出現(xiàn)感染風(fēng)險(xiǎn)增加或輸液反應(yīng)。 使用生物制劑期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，避免接種活疫苗并注意預(yù)防感染。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀包括蝶形紅斑、關(guān)節(jié)腫痛和光敏感。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。皮膚癥狀最常見(jiàn)的是面頰部蝶形紅斑，呈對(duì)稱(chēng)性分布，日光照射后加重。關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性腫痛，多見(jiàn)于手指、腕部和膝關(guān)節(jié)。光敏感表現(xiàn)為皮膚暴露于陽(yáng)光后出現(xiàn)皮疹或原有皮疹加重。其他癥狀可能包括發(fā)熱、乏力、脫發(fā)、口腔潰瘍等。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)腎臟損害，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或水腫。部分患者還會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、癲癇或精神異常。血液系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少。 患者應(yīng)避免日曬，規(guī)律作息，遵醫(yī)囑定期復(fù)查并規(guī)范用藥。
盤(pán)狀紅斑狼瘡可能與遺傳因素、紫外線(xiàn)照射、免疫異常等因素有關(guān)。 盤(pán)狀紅斑狼瘡是一種慢性皮膚病變，遺傳因素是重要誘因，部分患者存在家族聚集現(xiàn)象。紫外線(xiàn)照射可誘發(fā)或加重病情，長(zhǎng)期暴露于陽(yáng)光下可能導(dǎo)致皮膚損傷。免疫異常也是關(guān)鍵因素，機(jī)體產(chǎn)生自身抗體攻擊皮膚細(xì)胞，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和紅斑形成。該病通常表現(xiàn)為邊界清晰的盤(pán)狀紅斑，表面附著鱗屑，好發(fā)于面部、頭皮等暴露部位。部分患者可能伴隨輕度瘙癢或灼熱感。 日常需注意防曬，避免過(guò)度勞累，出現(xiàn)皮損應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
紅斑狼瘡的病因可能與遺傳因素、環(huán)境因素和雌激素水平異常有關(guān)。 遺傳因素是紅斑狼瘡發(fā)病的重要原因之一，有家族史的人群患病概率較高。環(huán)境因素包括紫外線(xiàn)照射、病毒感染以及某些藥物如肼屈嗪和普魯卡因胺等可能誘發(fā)疾病。雌激素水平異常也與紅斑狼瘡的發(fā)病密切相關(guān)，女性患者在育齡期發(fā)病率明顯升高。紅斑狼瘡?fù)ǔ１憩F(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛和發(fā)熱等癥狀。 日常應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間日曬，保持規(guī)律作息，出現(xiàn)疑似癥狀及時(shí)就醫(yī)檢查。
紅斑狼瘡腎炎的早期癥狀主要有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、乏力等。紅斑狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的常見(jiàn)并發(fā)癥，需通過(guò)尿液檢查及腎功能評(píng)估早期發(fā)現(xiàn)。 1、蛋白尿 蛋白尿是腎小球?yàn)V過(guò)膜受損的表現(xiàn)，患者排尿時(shí)可觀(guān)察到尿液泡沫增多或呈泡沫狀。早期可能僅表現(xiàn)為微量蛋白尿，隨病情進(jìn)展尿蛋白量可能增加?？赡芘c免疫復(fù)合物沉積、腎小球基底膜損傷有關(guān)，需通過(guò)24小時(shí)尿蛋白定量或尿蛋白肌酐比值檢測(cè)確診。臨床常用黃葵膠囊、百令膠囊等輔助減少蛋白尿，但需聯(lián)合免疫抑制劑治療。 2、血尿 血尿表現(xiàn)為尿液呈洗肉水色或顯微鏡下紅細(xì)胞增多，提示腎小球毛細(xì)血管壁完整性破壞?？赡芘c狼瘡性腎炎活動(dòng)性病變?nèi)缑?xì)血管內(nèi)增生相關(guān)，需排除泌尿系統(tǒng)感染或結(jié)石。部分患者可伴隨尿頻尿急，確診需腎活檢明確病理類(lèi)型。治療需控制原發(fā)病活動(dòng)，避免使用腎毒性藥物如非甾體抗炎藥。 3、水腫 水腫多始于眼瞼和下肢，與低蛋白血癥及水鈉潴留有關(guān)。早期可能僅表現(xiàn)為晨起眼瞼浮腫或傍晚踝部腫脹，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)全身凹陷性水腫。需監(jiān)測(cè)血清白蛋白水平及尿蛋白量，限制鈉鹽攝入并適當(dāng)使用托拉塞米片等利尿劑，同時(shí)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。 4、高血壓 腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活可導(dǎo)致血壓升高，部分患者為首發(fā)癥狀。血壓多呈持續(xù)性升高且對(duì)常規(guī)降壓藥反應(yīng)較差，需警惕腎動(dòng)脈狹窄或腎功能惡化。建議每日監(jiān)測(cè)血壓，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利片，同時(shí)控制蛋白質(zhì)攝入減輕腎臟負(fù)荷。 5、乏力 乏力與貧血、電解質(zhì)紊亂或慢性炎癥狀態(tài)相關(guān)，患者常伴活動(dòng)耐力下降?？赡馨殡S食欲減退、體重減輕等非特異性表現(xiàn)，需檢查血紅蛋白、血肌酐及炎癥指標(biāo)。糾正貧血可選用重組人促紅素注射液，同時(shí)需避免過(guò)度勞累并保證充足睡眠。 紅斑狼瘡腎炎患者需定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能及免疫指標(biāo)，避免日曬及感染等誘發(fā)因素。飲食應(yīng)低鹽低脂，限制高嘌呤食物攝入，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑。出現(xiàn)癥狀加重或血肌酐升高時(shí)需及時(shí)調(diào)整免疫抑制方案，必要時(shí)行腎穿刺明確病理分型指導(dǎo)治療。
干燥綜合征與系統(tǒng)性紅斑狼瘡是兩種不同的自身免疫性疾病，主要區(qū)別在于發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及受累器官。 干燥綜合征以侵犯外分泌腺為主，尤其是唾液腺和淚腺，導(dǎo)致口干、眼干等癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡則是一種全身性炎癥性疾病，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)等多個(gè)器官。干燥綜合征患者可能出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體陽(yáng)性，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性。干燥綜合征的典型病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)外分泌腺，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性病理改變?yōu)檠苎缀兔庖邚?fù)合物沉積。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)更為多樣，包括蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節(jié)炎、腎炎等。干燥綜合征雖然也可有全身癥狀，但以局部腺體功能障礙為主。兩種疾病均可出現(xiàn)疲勞、低熱等非特異性表現(xiàn)，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀通常更顯著。 日常應(yīng)注意保持口腔和眼部濕潤(rùn)，避免過(guò)度勞累，定期監(jiān)測(cè)相關(guān)抗體水平和器官功能。出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。
深度紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響皮膚和內(nèi)臟器官，屬于紅斑狼瘡的特殊亞型。 深度紅斑狼瘡可能與遺傳因素、紫外線(xiàn)照射、藥物刺激等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚深部結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等癥狀。該病可累及多個(gè)系統(tǒng)，如腎臟、血液系統(tǒng)等，嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致器官功能損害。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及皮膚活檢。治療上可遵醫(yī)囑使用羥氯喹片、醋酸潑尼松片、硫唑嘌呤片等藥物控制病情，必要時(shí)需進(jìn)行免疫抑制治療。 患者日常需避免日曬，規(guī)律作息，保持皮膚清潔，定期復(fù)查以監(jiān)測(cè)病情變化。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者通常不建議服用避孕藥，可能加重病情或誘發(fā)血栓風(fēng)險(xiǎn)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，患者體內(nèi)存在異常的免疫反應(yīng)和炎癥狀態(tài)。避孕藥中的雌激素成分可能刺激免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致疾病活動(dòng)度增加，出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀加重。避孕藥還可能增加血液黏稠度，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者本身存在抗磷脂抗體陽(yáng)性時(shí)，血栓形成風(fēng)險(xiǎn)會(huì)進(jìn)一步升高。對(duì)于病情穩(wěn)定且無(wú)血栓高危因素的患者，醫(yī)生可能評(píng)估后選擇孕激素類(lèi)避孕藥，但需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)度和凝血功能。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)優(yōu)先選擇屏障避孕法或?qū)m內(nèi)節(jié)育器等非激素避孕方式。日常需避免日曬、規(guī)律作息，定期復(fù)查免疫指標(biāo)和凝血功能。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡可通過(guò)中藥調(diào)理、針灸療法、飲食調(diào)節(jié)等方式治療。 中藥調(diào)理是中醫(yī)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的核心方法，常用藥物包括雷公藤多苷片、白芍總苷膠囊、昆仙膠囊等，這些藥物能夠調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能，減輕炎癥反應(yīng)。針灸療法通過(guò)刺激特定穴位如足三里、關(guān)元等，有助于改善氣血運(yùn)行，緩解關(guān)節(jié)腫脹和疼痛癥狀。飲食調(diào)節(jié)強(qiáng)調(diào)清淡飲食，避免辛辣刺激性食物，適量食用具有滋陰清熱功效的食材如銀耳、百合等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能與遺傳因素、環(huán)境刺激等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為面部蝶形皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。 患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免陽(yáng)光直射，定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行綜合治療。
紅斑狼瘡多見(jiàn)于15-45歲女性，尤其是有家族遺傳史、長(zhǎng)期紫外線(xiàn)暴露或激素水平異常的人群。 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān)，家族中有紅斑狼瘡患者的人群患病概率較高。長(zhǎng)期接觸紫外線(xiàn)可能誘發(fā)或加重病情，因此戶(hù)外工作者或長(zhǎng)期日光浴者需警惕。雌激素水平異常也與發(fā)病有關(guān)，女性在妊娠期或服用含雌激素藥物時(shí)風(fēng)險(xiǎn)增加。部分患者可能因病毒感染或使用某些藥物后誘發(fā)免疫系統(tǒng)異常。紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可累及腎臟、血液系統(tǒng)。 日常需注意防曬，避免過(guò)度勞累，定期監(jiān)測(cè)免疫指標(biāo)，出現(xiàn)疑似癥狀及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。
