法洛四聯(lián)癥是先天性心臟中重為嚴重的一種，患了先心疾病不僅要和醫(yī)生多溝通解預(yù)前預(yù)后的注意事項，還需要多了解一些相關(guān)的病理知識，現(xiàn)在我們來說說法洛四聯(lián)癥的病理解剖特點是什么?

法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot)是一種常見的先天性心臟畸形。病變包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、升主動脈騎跨及右心室肥厚等4大病理改變。占先天性心臟病的9％-11％，而占紫紺性心臟病的70％-75％。

其病理解剖主要包括以下幾種病變。

（1）肺動脈狹窄：分為漏斗部、右室體部、瓣膜、瓣環(huán)、肺動脈干和其分支6A節(jié)束肌肉過度肥厚所致，其狹窄程度和位置有所不同，?？煞譃?種類型：①低位型：大部分病例屬此類型。隔束、壁束呈肉柱狀肥厚，與右心室壁和室間隔之間有蜂窩狀間隙。梗阻在漏斗部的開口部位，在漏斗部狹窄和肺動脈瓣之間形成較大的第三心室。嚴重狹窄者常形成較小的纖維漏斗部，可小至1-2mm直徑。②高位型：隔束和壁束呈肉塊狀肥厚，并與右心室前壁互相融合，間隙不明顯。漏斗部梗阻近肺動脈瓣處，第三心室較小。心內(nèi)膜常發(fā)生纖維化和增厚，甚至肺動脈瓣下形成纖維環(huán)。③漏斗部廣泛發(fā)育不良型：整個右室漏斗部很小，呈管狀狹窄，無第三心音，常合并有肺動脈瓣和瓣環(huán)的狹窄。

70％病例除漏斗部狹窄外合并有肺動脈瓣狹窄，狹窄多為兩葉瓣和兩個交界融合而成，狹窄嚴重者僅可過針尖，瓣膜可有鈣化和贅生物。15％~20％病例有肺動脈瓣環(huán)和肺動脈干狹窄，極少數(shù)有肺動脈瓣膜、瓣環(huán)、肺動脈干和其分支的廣泛狹窄，甚至一側(cè)肺動脈缺如。一側(cè)肺動脈缺如多見于左側(cè)，右側(cè)肺動脈缺如非常少見。

（2）室間隔缺損：大多為嵴下型缺損，少數(shù)分為干下型缺損。嵴下型缺損較一般單純室缺者靠前，前緣為室上嵴，上緣與主動脈瓣鄰近，后下緣為三尖瓣隔瓣附著處。傳導系走行在缺損右后下緣的左室面心內(nèi)膜下。

（3）主動脈騎跨：由于主動脈瓣順鐘向轉(zhuǎn)位和向右側(cè)移位加上圓錐室間隔向右前移位，使主動脈部分起源于右心室，騎跨在室間缺損之上。但二尖瓣前瓣和主動脈瓣之間有纖維性連續(xù)。肺動脈狹窄越重，室間隔缺損越大，主動脈向右移位亦愈顯著。升主動脈都較粗大。

（4）右心室肥厚：約60％的病例右室與左室等厚，右室壓力明顯增高。左室則發(fā)育不良，因而功能較差。

以上介紹的就是法洛四聯(lián)癥病理解剖的一些特點，希望對大家有幫助。