兒童是癲癇病的高發(fā)人群,一旦2種以上正規(guī)的抗癲癇藥物方案未能有效控制癲癇發(fā)作,從長(zhǎng)期來(lái)看,再試用其他藥物能終止發(fā)作的幾率不足5%。因此,約30%患者即使經(jīng)過(guò)正規(guī)的藥物治療也無(wú)法有效控制發(fā)作,最終將發(fā)展為藥物難治性癲癇人群研究發(fā)現(xiàn),在新診斷的癲癇兒童中,2年以后發(fā)展成藥物難治性癲癇的比例為8-10%。而且,進(jìn)一步隨訪可以發(fā)現(xiàn),一部分原先對(duì)藥物反應(yīng)良好的患兒又會(huì)發(fā)展成藥物難治性癲癇。如果影像檢查發(fā)現(xiàn)兒童存在結(jié)構(gòu)性病灶,藥物能夠控制癲癇的機(jī)會(huì)更低。
神經(jīng)發(fā)育損害是癲癇兒童面臨的另一個(gè)問(wèn)題。大腦發(fā)育早期的癲癇控制對(duì)智力發(fā)展是至關(guān)重要的,在嬰兒和兒童中,癲癇控制不好可以導(dǎo)致顯著的神經(jīng)發(fā)育障礙,包括認(rèn)知、行為、社會(huì)心理和精神障礙。研究顯示1歲以內(nèi)發(fā)生癲癇的患兒智力障礙的發(fā)生率為83%;2歲以內(nèi)的難治性癲癇,尤其每天均有發(fā)作時(shí),是嚴(yán)重精神發(fā)育遲滯的危險(xiǎn)因素。由于癲癇可以誘導(dǎo)智力減退,現(xiàn)在一些研究者將癲癇看做一種進(jìn)展性的“腦病”。而患有難治性癲癇的青春期兒童則可能出現(xiàn)明顯的社會(huì)心理障礙。此外,我們還要考慮到發(fā)作相關(guān)的致殘性和死亡率??刂撇涣嫉?a target="_blank">兒童癲癇的死亡率為0.5%每年,原因包括癲癇猝死、吸入性肺炎、創(chuàng)傷和癲癇持續(xù)狀態(tài)等等。
近年來(lái),隨著癲癇外科的不斷進(jìn)步,通過(guò)外科手段控制兒童癲癇發(fā)作越來(lái)越受到醫(yī)生和患者家長(zhǎng)的重視。兒童藥物難治性癲癇患者中,大約50%可以通過(guò)手術(shù)治療使發(fā)作得到徹底根除或有效控制。考慮到癲癇本事對(duì)神經(jīng)功能的影響,以及大劑量的抗癲癇藥物的毒性作用,那么過(guò)多的試用各種抗癲癇藥物而延誤手術(shù)時(shí)間是不明智的選擇。
一、手術(shù)方式
癲癇外科的手術(shù)方式主要包括局灶性致癇灶切除手術(shù)、大腦半球切除術(shù)、姑息性手術(shù)以及神經(jīng)調(diào)控手術(shù)幾種,與成人相比,兒童癲癇手術(shù)有一些特殊之處,我們分別討論。
1.局灶性致癇灶切除手術(shù):是最常應(yīng)用,也是療效最確切的手術(shù)方式,適用于局灶性癲癇,手術(shù)目的是徹底切除致癇灶。解剖上大體可分為顳葉致癇灶切除術(shù)和顳葉外致癇灶切除術(shù)??傮w來(lái)講,局灶性切除手術(shù)后約65%~70%的患者可以獲得良好的效果。
2.大腦半球切除術(shù):是一種特殊情況下的手術(shù)方法,手術(shù)對(duì)象為病變非常廣泛,累及整個(gè)大腦半球,無(wú)法采用局灶性切除的患者,例如Rasmussens腦炎、Struge-Weber綜合征,半球巨腦回,半球出血及缺血后遺癥等。大腦半球切除術(shù)是兒童癲癇外科中最有特點(diǎn)的一項(xiàng)手術(shù)方法。需要注意的是,術(shù)前必須評(píng)估對(duì)側(cè)和患側(cè)大腦半球的功能,對(duì)于患側(cè)功能很差,相應(yīng)功能已經(jīng)部分或者大部分轉(zhuǎn)移到對(duì)側(cè)半球的癲癇患者是良好的手術(shù)適應(yīng)癥。嬰兒和兒童大腦的可塑性比較有利于術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)與重組,為這項(xiàng)手術(shù)提供了有利條件。手術(shù)方法主要包括解剖性大腦半球切除術(shù),保留部分腦葉的功能性半球切除術(shù)以及保留大部分腦葉的半球纖維離斷術(shù),手術(shù)的創(chuàng)傷依次減小。但總體而言,此類手術(shù)與局灶性切除手術(shù)相比,創(chuàng)傷大,風(fēng)險(xiǎn)較高,尤其是對(duì)低齡患兒需充足的圍手術(shù)期準(zhǔn)備。然而,此類手術(shù)的療效肯定,發(fā)作消失率達(dá)80%以上。
3.姑息性手術(shù):有些患者無(wú)法采取上述兩種根治性手術(shù)治療,可以考慮姑息性手術(shù),手術(shù)目的在于減少發(fā)作次數(shù),或減輕發(fā)作程度。目前最主要應(yīng)用的是胼胝體切開(kāi)術(shù),主要針對(duì)由強(qiáng)直發(fā)作或失張力發(fā)作所引起的跌倒發(fā)作,約80%的跌倒發(fā)作患兒可以受益于胼胝體切開(kāi)。對(duì)于Landau-Kleffner綜合征或其他致癇灶位于重要功能區(qū),無(wú)法切除的患者,可以采用軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)。
神經(jīng)調(diào)控手術(shù)中最常應(yīng)用于兒童的是迷走神經(jīng)電刺激,這是當(dāng)代科技發(fā)展的產(chǎn)物,也為未來(lái)的癲癇治療開(kāi)拓了一個(gè)嶄新思路。手術(shù)將迷走神經(jīng)刺激器埋置于左側(cè)胸前皮膚下,電極植于左側(cè)迷走神經(jīng),采用不同的刺激參數(shù)進(jìn)行間斷刺激以達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的。
二、手術(shù)療效
兒童癲癇外科治療的效果各家報(bào)道不一,這與各癲癇中心的入選病例組成不同有關(guān)。宣武醫(yī)院2012年在歐洲癲癇雜志上報(bào)告了一組222例經(jīng)手術(shù)切除致癇灶治療的兒童癲癇病例,術(shù)后隨訪1年以上,66.7%的患兒發(fā)作消失,療效甚至略高于成人組。其中顳葉癲癇手術(shù)后發(fā)作消失的比例為77.8%,療效好于顳葉外癲癇但兒童顳葉外癲癇的比例高于顳葉癲癇對(duì)于顳葉外癲癇患者,準(zhǔn)確定位癲癇灶和充分切除癲癇灶而不損傷功能區(qū)有時(shí)是比較困難的,影響了手術(shù)療效。而另一方面,雖然半球性損傷的患兒非常容易耐藥,但在接受大腦半球切除術(shù)后,發(fā)作消失的比例高達(dá)89.5%。
迷走神經(jīng)電刺激對(duì)于兒童癲癇的療效雖然報(bào)道不一,但與成人大致相當(dāng),通常50%的患者發(fā)作頻率、發(fā)作程度減輕50%以上,而且可以改善一些類型的全面性發(fā)作。通常認(rèn)為迷走神經(jīng)電刺激更適用于那些無(wú)法通過(guò)局灶性切除手術(shù)治療的災(zāi)難性癲癇患兒。
當(dāng)然,控制發(fā)作只是手術(shù)療效的一個(gè)方面。癲癇兒童常常還伴有學(xué)習(xí)障礙、發(fā)育遲滯、心理行為異常以及社會(huì)心理問(wèn)題。這些問(wèn)題更常見(jiàn)于癲癇發(fā)病早,發(fā)作頻繁的兒童。外科手術(shù)不僅可能阻止癲癇發(fā)作,而且可以改善共患疾病。迷走神經(jīng)電刺激同樣可以改善患兒的社會(huì)交往和行為能力,甚至是攻擊性,即使癲癇發(fā)作未得到明顯的控制,也可以改善患兒的生活質(zhì)量。
三、治療思路的轉(zhuǎn)變
目前,兒童難治性癲癇治療的指導(dǎo)思想正在發(fā)生改變,早期接受手術(shù)治療的患兒迅速增加。這主要基于幾方面的進(jìn)展:
1、早期診斷藥物難治性癲癇。在兒童癲癇的早期治療過(guò)程中,及早發(fā)現(xiàn)“藥物難治性”的特征十分重要。為了在一個(gè)合理的期限內(nèi)作出手術(shù)的決斷,癲癇科醫(yī)生必需對(duì)兒童癲癇綜合征的自然病程有一個(gè)清楚的了解,必需把自限性癥狀、可能發(fā)生緩解的情況與緩解可能性很小的難治性病例區(qū)分開(kāi)。West綜合征、Lennox-Gastaut綜合征、Sturge-Weber綜合征、MRI顯示的明確病灶等情況常預(yù)示后果不良。此外,發(fā)病年齡小、智力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)異常、癲癇持續(xù)狀態(tài)、多種發(fā)作類型、癲癇起病時(shí)就表現(xiàn)頻繁發(fā)作和顯著的局灶性腦電異常等因素也都是患兒進(jìn)展成藥物難治性癲癇的危險(xiǎn)因素。
2、癲癇灶定位技術(shù)不斷進(jìn)展。兒童腦電圖與成人相比更為復(fù)雜和不明確,而神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)展對(duì)兒童癲癇灶的定位更為重要。高分辨率的MRI可以辨別更多的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良以及其他神經(jīng)遷移性疾病。兒童癲癇醫(yī)生對(duì)此類病灶的逐漸熟悉也大大提高了其診斷率。PET-CT檢查、發(fā)作期和發(fā)作間期SPECT檢查等功能性影像學(xué)檢查的進(jìn)展也使得兒童癲癇灶的定位越來(lái)越明確。
3、外科治療嬰兒和兒童的經(jīng)驗(yàn)和信心逐漸積累。幾十年的研究和經(jīng)驗(yàn)都已證實(shí),兒童癲癇的手術(shù)療效至少與成人的療效相當(dāng)。而且有些特殊的癲癇手術(shù)幾乎只應(yīng)用于兒童患者,如大腦半球切除術(shù)。目前的資料顯示,總體而言兒童和嬰兒的癲癇手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并沒(méi)有明顯高于成人患者。但需要特別注意的是身體發(fā)育不好的嬰兒在圍手術(shù)期的死亡率高于成人患者。
4、擴(kuò)展了兒童手術(shù)適應(yīng)癥。一些兒童和嬰兒的癲癇不僅緣于嚴(yán)重的先天異常,而且可能緣于一些引起進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙的病癥,例如結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合征、Rasmussen’s腦炎等等。一些患兒還可能患有所謂的“災(zāi)難性癲癇”或癲癇性腦病,例如West綜合征、Lennox-Gastaut綜合征等。在這些綜合征中,患兒除了出現(xiàn)難治性癲癇外,還表現(xiàn)出高級(jí)皮層功能的全面性減退。因此,對(duì)于這些患兒,早期實(shí)施的手術(shù)治療除了控制癲癇發(fā)作,還與挽救發(fā)育和認(rèn)知功能相關(guān)。
5、有證據(jù)顯示及早的外科干預(yù)可以改善遠(yuǎn)期的預(yù)后。很顯然,如果患兒經(jīng)早期外科干預(yù)而獲得滿意的遠(yuǎn)期療效,不僅可以減少癲癇相關(guān)事件的發(fā)生率,減少長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物的不良作用,還可以顯著改善社會(huì)心理方面。有報(bào)告顯示,3歲以內(nèi)的患有“災(zāi)難性癲癇”的嬰幼兒在經(jīng)歷了成功的手術(shù)治療之后,可以出現(xiàn)“補(bǔ)償性的”快速發(fā)育過(guò)程病史較短的患兒術(shù)后更容易出現(xiàn)語(yǔ)言智商和操作智商的增長(zhǎng)。相反,接近成年的患者盡管術(shù)后癲癇發(fā)作消失的比例也很高,但卻沒(méi)有出現(xiàn)智商的改善。
四、需要注意的問(wèn)題
當(dāng)然,也有一些觀點(diǎn)不支持早期手術(shù),例如:兒童癲癇有自發(fā)緩解的可能,將來(lái)還有藥物控制的可能,存在遺傳代謝障礙的可能,手術(shù)造成嚴(yán)重并發(fā)癥的可能,以及擔(dān)心嬰兒的手術(shù)致殘率/死亡率較高等等。這也在提醒我們,兒童癲癇的早期外科治療是個(gè)非常復(fù)雜和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膯?wèn)題,不僅需要先進(jìn)的技術(shù)設(shè)備,還需要有豐富的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)。
癲癇并非所有患者都會(huì)在特定年齡消失,其病程與病因、發(fā)作類型、治療方案及個(gè)體差異密切相關(guān)。部分兒童期發(fā)病的癲癇患者可能在青春期或成年后發(fā)作消失,尤其是良性兒童癲癇綜合征,如良性羅蘭多癲癇,通常在青春期后自行緩解。但部分患者可能因病因復(fù)雜或病情嚴(yán)重而需長(zhǎng)期治療,甚至終身服藥。癲癇的治療目標(biāo)是控制發(fā)作,提高生活質(zhì)量,而非單純追求“消失”?;颊咝柙卺t(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥,定期復(fù)查,調(diào)整治療方案,同時(shí)注意生活規(guī)律,避免誘發(fā)因素,如熬夜、飲酒、情緒波動(dòng)等。對(duì)于兒童患者,家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注其心理狀態(tài),提供必要的心理支持,幫助其適應(yīng)日常生活和學(xué)習(xí)。癲癇患者應(yīng)保持積極心態(tài),配合治療,多數(shù)患者能夠通過(guò)規(guī)范管理實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期無(wú)發(fā)作狀態(tài)。
老年癲癇病頻繁發(fā)作可通過(guò)調(diào)整生活方式、規(guī)律服藥、物理防護(hù)、心理干預(yù)及定期復(fù)查等方式控制。老年癲癇通常由腦血管病變、腦腫瘤、代謝異常、腦外傷或神經(jīng)退行性疾病等因素引起。 1、調(diào)整生活方式 保持規(guī)律作息,避免熬夜和過(guò)度疲勞。飲食需清淡均衡,限制咖啡因和酒精攝入,適當(dāng)補(bǔ)充鎂、鈣等礦物質(zhì)。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視或使用強(qiáng)光刺激的電子設(shè)備,室內(nèi)光線宜柔和。每日進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),但需有家屬陪同以防突發(fā)發(fā)作。 2、規(guī)律服藥 嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗癲癇藥物,如左乙拉西坦片、丙戊酸鈉緩釋片或拉莫三嗪片等,不可自行增減劑量或停藥。家屬需協(xié)助設(shè)置服藥提醒,記錄發(fā)作頻率和藥物不良反應(yīng)。若出現(xiàn)皮疹、肝功能異常等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整用藥方案。 3、物理防護(hù) 居家環(huán)境需移除尖銳家具,浴室鋪設(shè)防滑墊,床邊加裝護(hù)欄。外出時(shí)佩戴醫(yī)用警示手環(huán),隨身攜帶發(fā)作應(yīng)急卡。發(fā)作時(shí)家屬應(yīng)協(xié)助側(cè)臥保持呼吸道通暢,避免強(qiáng)行約束肢體或塞入異物,記錄發(fā)作持續(xù)時(shí)間及表現(xiàn)特征。 4、心理干預(yù) 長(zhǎng)期發(fā)作可能導(dǎo)致焦慮抑郁情緒,可通過(guò)心理咨詢或加入病友互助小組緩解壓力。家屬需避免過(guò)度保護(hù),鼓勵(lì)參與力所能及的社會(huì)活動(dòng)。認(rèn)知行為療法有助于改善因疾病產(chǎn)生的負(fù)面自我評(píng)價(jià),提高治療依從性。 5、定期復(fù)查 每3-6個(gè)月進(jìn)行腦電圖和血藥濃度監(jiān)測(cè),必要時(shí)完善頭顱MRI評(píng)估原發(fā)病進(jìn)展。合并高血壓、糖尿病等慢性病者需同步控制基礎(chǔ)疾病。若發(fā)作形式改變或頻率驟增,應(yīng)立即就診調(diào)整治療方案。 老年癲癇患者日常需注意預(yù)防跌倒,避免單獨(dú)游泳或高空作業(yè)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)海姆立克急救法和發(fā)作應(yīng)急處理,家中常備吸痰器等急救設(shè)備。保持適度社交活動(dòng)有助于延緩認(rèn)知功能衰退,飲食可增加富含歐米伽3脂肪酸的深海魚類。定期參與??齐S訪,及時(shí)反饋用藥效果和不良反應(yīng),切勿輕信偏方或擅自更換藥物。
嬰兒癲癇痙攣可通過(guò)抗癲癇藥物、生酮飲食、激素治療、迷走神經(jīng)刺激術(shù)、病因治療等方式干預(yù)。嬰兒癲癇痙攣可能與遺傳代謝異常、腦發(fā)育畸形、圍產(chǎn)期缺氧、中樞感染、免疫因素等有關(guān),通常表現(xiàn)為點(diǎn)頭擁抱樣發(fā)作、肌陣攣、強(qiáng)直痙攣等癥狀。 1、抗癲癇藥物 丙戊酸鈉口服溶液、左乙拉西坦片、托吡酯片等藥物可用于控制癲癇痙攣發(fā)作。丙戊酸鈉通過(guò)增強(qiáng)γ-氨基丁酸抑制功能發(fā)揮作用,左乙拉西坦可調(diào)節(jié)突觸囊泡蛋白,托吡酯具有多重抗癲癇機(jī)制。需在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物,定期監(jiān)測(cè)血藥濃度及肝功能。 2、生酮飲食 高脂肪低碳水化合物的生酮飲食可模擬饑餓狀態(tài),促使機(jī)體產(chǎn)生酮體替代葡萄糖供能,從而減少癲癇放電。需在營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下逐步調(diào)整脂肪比例至3:1或4:1,配合維生素礦物質(zhì)補(bǔ)充,常見(jiàn)不良反應(yīng)包括便秘、酸中毒等。 3、激素治療 促腎上腺皮質(zhì)激素注射液或潑尼松片可用于治療嬰兒痙攣癥。激素調(diào)節(jié)神經(jīng)興奮性并抑制異常放電,對(duì)部分病因不明的癲癇痙攣效果顯著。治療期間需監(jiān)測(cè)血壓、血糖及電解質(zhì),長(zhǎng)期使用可能引起庫(kù)欣綜合征、免疫力下降等副作用。 4、迷走神經(jīng)刺激術(shù) 對(duì)于藥物難治性癲癇痙攣,可考慮植入迷走神經(jīng)刺激器。該裝置通過(guò)電流刺激左側(cè)迷走神經(jīng),調(diào)節(jié)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及大腦皮層活動(dòng)。術(shù)后需定期調(diào)整刺激參數(shù),常見(jiàn)并發(fā)癥包括聲音嘶啞、咳嗽等,多數(shù)隨時(shí)間緩解。 5、病因治療 針對(duì)明確病因采取特異性干預(yù),如吡哆醇依賴性癲癇需補(bǔ)充維生素B6注射液,葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體缺陷綜合征需采用改良生酮飲食。遺傳代謝病可能需特殊配方奶粉,結(jié)構(gòu)性腦損傷可評(píng)估手術(shù)切除病灶可能性。 嬰兒癲癇痙攣需在兒科神經(jīng)??埔?guī)范診療,家長(zhǎng)應(yīng)記錄發(fā)作視頻便于醫(yī)生判斷類型。日常保持規(guī)律作息,避免聲光刺激誘發(fā)發(fā)作,發(fā)作時(shí)側(cè)臥防止誤吸。定期評(píng)估發(fā)育指標(biāo),早期介入康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)認(rèn)知功能,接種疫苗前需咨詢醫(yī)生。哺乳期母親應(yīng)避免攝入咖啡因等興奮性食物。
腦損傷可能會(huì)導(dǎo)致癲癇。腦損傷后癲癇發(fā)作與損傷部位、程度等因素有關(guān),部分患者可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作。 腦外傷后癲癇可分為早期發(fā)作和晚期發(fā)作兩種類型。早期發(fā)作多出現(xiàn)在傷后24小時(shí)內(nèi),與腦組織急性損傷、出血、水腫等刺激有關(guān)。這類發(fā)作通常表現(xiàn)為短暫意識(shí)喪失、肢體抽搐等癥狀,隨著原發(fā)損傷的改善可能逐漸消失。晚期發(fā)作多發(fā)生在傷后數(shù)月甚至數(shù)年,與腦組織瘢痕形成、神經(jīng)膠質(zhì)增生等慢性病理改變相關(guān),這類癲癇更容易發(fā)展為反復(fù)發(fā)作。 并非所有腦損傷都會(huì)導(dǎo)致癲癇。輕度腦震蕩患者發(fā)生癲癇的概率較低,而開(kāi)放性顱腦損傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷等嚴(yán)重?fù)p傷患者風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高。損傷部位也影響發(fā)作概率,顳葉、額葉等區(qū)域損傷更易誘發(fā)癲癇。部分患者可能僅出現(xiàn)單次發(fā)作,不會(huì)發(fā)展為慢性癲癇。 腦損傷患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查,通過(guò)腦電圖、頭顱CT或核磁共振等明確診斷。確診后需在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用抗癲癇藥物,如丙戊酸鈉緩釋片、左乙拉西坦片、奧卡西平片等。日常生活中應(yīng)避免熬夜、飲酒等誘發(fā)因素,保持規(guī)律作息。家屬需學(xué)習(xí)癲癇發(fā)作時(shí)的急救措施,如保持呼吸道通暢、防止舌咬傷等,發(fā)作頻繁或持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)時(shí)需立即送醫(yī)。
藥物難治性癲癇是指經(jīng)過(guò)規(guī)范使用兩種及以上抗癲癇藥物仍無(wú)法有效控制的癲癇發(fā)作。 藥物難治性癲癇可能與遺傳因素、腦結(jié)構(gòu)異常、藥物代謝異常等因素有關(guān)。遺傳因素如某些基因突變可能導(dǎo)致神經(jīng)元異常放電難以抑制。腦結(jié)構(gòu)異常包括海馬硬化、皮質(zhì)發(fā)育不良等結(jié)構(gòu)性病變,這些病變區(qū)域常形成異常放電灶。藥物代謝異常指?jìng)€(gè)體對(duì)藥物吸收、分布或代謝存在缺陷,導(dǎo)致血藥濃度不足?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為頻繁的全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作,或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)等嚴(yán)重癥狀。臨床可選用拉莫三嗪片、左乙拉西坦片、奧卡西平片等藥物嘗試聯(lián)合治療,但需在神經(jīng)科醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整方案。 建議患者定期復(fù)查腦電圖并配合醫(yī)生調(diào)整治療方案,避免過(guò)度疲勞或情緒波動(dòng)誘發(fā)發(fā)作。
小兒癲癇通常不會(huì)直接引起發(fā)燒,但可能因癲癇發(fā)作的誘因或并發(fā)癥導(dǎo)致體溫升高。 癲癇發(fā)作本身是腦部神經(jīng)元異常放電引起的,不會(huì)直接導(dǎo)致體溫調(diào)節(jié)中樞異常。但部分患兒在癲癇發(fā)作過(guò)程中可能出現(xiàn)呼吸暫停、肌肉強(qiáng)直等情況,導(dǎo)致短暫缺氧或代謝紊亂,可能引發(fā)一過(guò)性低熱。若發(fā)作后持續(xù)發(fā)熱,需考慮其他原因,如發(fā)作時(shí)誤吸引起的吸入性肺炎、發(fā)作后免疫力下降繼發(fā)感染等。某些特殊類型的癲癇綜合征如Dravet綜合征,可能因基因突變導(dǎo)致發(fā)熱敏感性癲癇,此時(shí)發(fā)熱是發(fā)作誘因而非結(jié)果。 患兒癲癇發(fā)作后,家長(zhǎng)需密切監(jiān)測(cè)體溫變化,保持呼吸道通暢,避免發(fā)作時(shí)受傷。若出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或反復(fù)高熱,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查感染等繼發(fā)因素。
病毒性腦炎不一定會(huì)得癲癇,但可能增加癲癇發(fā)作的概率。 病毒性腦炎是病毒感染引起的腦實(shí)質(zhì)炎癥,可能損傷腦組織。部分患者炎癥累及大腦皮層或海馬區(qū)時(shí),神經(jīng)元異常放電可能誘發(fā)癲癇。兒童、老年人和免疫低下者更易出現(xiàn)此類并發(fā)癥。典型表現(xiàn)包括全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作、局部肢體抽搐或意識(shí)喪失。若未及時(shí)控制腦水腫或遺留瘢痕灶,可能發(fā)展為慢性癲癇。 多數(shù)患者經(jīng)抗病毒和糖皮質(zhì)激素治療后炎癥消退,不會(huì)遺留癲癇。但若病毒毒力強(qiáng)、治療延遲或存在腦部結(jié)構(gòu)性損傷,可能需長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物。腦電圖監(jiān)測(cè)可評(píng)估異常放電,頭部核磁共振能明確腦組織損傷范圍。早期使用丙戊酸鈉緩釋片、左乙拉西坦片或奧卡西平片有助于預(yù)防癲癇發(fā)作。 患者康復(fù)期應(yīng)避免熬夜、飲酒等誘發(fā)因素,定期復(fù)查腦電圖。
癲癇持續(xù)狀態(tài)可通過(guò)苯二氮卓類藥物、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、巴比妥類藥物、麻醉藥物等方式治療。癲癇持續(xù)狀態(tài)通常由腦部感染、腦外傷、腦血管疾病、代謝紊亂、藥物中毒等原因引起。 1、苯二氮卓類:地西泮注射液是首選藥物,通常靜脈注射10mg,必要時(shí)可重復(fù)使用。這類藥物通過(guò)增強(qiáng)GABA能神經(jīng)傳遞,快速控制癲癇發(fā)作,適合急性期使用。 2、苯妥英鈉:靜脈注射劑量為15-20mg/kg,注射速度不超過(guò)50mg/min。苯妥英鈉通過(guò)穩(wěn)定神經(jīng)細(xì)胞膜,抑制異常放電,常用于苯二氮卓類藥物無(wú)效時(shí)。 3、丙戊酸鈉:靜脈注射劑量為15-30mg/kg,注射速度不超過(guò)20mg/min。丙戊酸鈉通過(guò)增加GABA濃度,抑制神經(jīng)元興奮性,適用于多種類型癲癇。 4、巴比妥類:苯巴比妥鈉靜脈注射劑量為10-20mg/kg,注射速度不超過(guò)100mg/min。這類藥物通過(guò)延長(zhǎng)GABA受體通道開(kāi)放時(shí)間,增強(qiáng)抑制作用,適合難治性癲癇。 5、麻醉藥物:當(dāng)常規(guī)藥物無(wú)效時(shí),可使用丙泊酚或咪達(dá)唑侖進(jìn)行麻醉治療。丙泊酚靜脈注射劑量為1-2mg/kg,咪達(dá)唑侖靜脈注射劑量為0.1-0.3mg/kg。這類藥物通過(guò)深度抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng),控制頑固性癲癇發(fā)作。 癲癇患者日常飲食應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)均衡,適當(dāng)增加富含維生素B6的食物如香蕉、雞肉等,避免刺激性食物如咖啡、酒精等。規(guī)律作息、適度運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽等有助于改善癥狀,同時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查,及時(shí)調(diào)整治療方案。
甲亢一般不會(huì)直接引起癲癇,但嚴(yán)重甲亢可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。甲狀腺功能亢進(jìn)癥患者體內(nèi)甲狀腺激素水平過(guò)高,可能影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能。 甲狀腺激素水平異常升高可能干擾腦細(xì)胞電活動(dòng),導(dǎo)致神經(jīng)興奮性增高。部分患者可能出現(xiàn)手抖、焦慮、煩躁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。極少數(shù)未控制的嚴(yán)重甲亢患者,可能因甲狀腺危象引發(fā)全身抽搐,臨床表現(xiàn)類似癲癇發(fā)作。這種情況通常伴有高熱、心率過(guò)快、意識(shí)模糊等危重癥狀。 甲亢患者出現(xiàn)抽搐癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查,明確是否為甲狀腺危象或合并其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。日常應(yīng)注意規(guī)律服藥控制甲狀腺功能,避免過(guò)度勞累和精神刺激。
癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選用藥包括地西泮注射液、苯妥英鈉注射液和丙戊酸鈉注射液。 地西泮注射液屬于苯二氮?類藥物,能夠快速控制癲癇發(fā)作,常用于癲癇持續(xù)狀態(tài)的緊急處理。苯妥英鈉注射液是一種抗癲癇藥物,適用于癲癇持續(xù)狀態(tài)的長(zhǎng)期控制,能夠穩(wěn)定神經(jīng)細(xì)胞膜,減少異常放電。丙戊酸鈉注射液是一種廣譜抗癲癇藥物,適用于多種類型的癲癇發(fā)作,包括癲癇持續(xù)狀態(tài),能夠調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)的平衡。這三種藥物均需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,根據(jù)患者的具體情況選擇合適的藥物和劑量。 癲癇患者應(yīng)定期復(fù)診,遵醫(yī)囑用藥,避免誘發(fā)因素如熬夜、飲酒等。