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先天性夜盲癥有哪些特征

發(fā)布時間: 2011-03-25 14:53:28

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先天性夜盲癥有哪些特征?這個問題是很多患者都比較關注的話題,畢竟患了夜盲癥不但對患者的視力有影響,更主要的是在夜間走動非常的危險,很容易出事故。先天性夜盲癥有哪些特征那么先天性夜盲癥到底偶哪些特征呢?就請我院的眼科專家來為各位患者分析一下。

先天性夜盲癥有哪些特征:

先天性夜盲癥分為兩種:一種是先天性靜止性夜盲癥,另一種是先天性進行性夜盲癥。前者的發(fā)病癥狀除了普通夜盲癥所具有的盲外,視力,視野,眼底都有異?,F(xiàn)象,是由遺傳因素決定的桿梯視紫質(zhì)合成功能障礙,并且終身不變,無特殊治療。后者的發(fā)病癥狀常和其他遺傳視網(wǎng)膜疾患并發(fā),除了夜盲癥之外,視力,視野,眼底都有改變,病情不斷的進展,勢力逐漸減退,直至失明,治療往往難以奏效。

這種先天性夜盲癥病的發(fā)病機理往往是由X伴性隱性遺傳病。由于位于X染色體上除性X染色體上患有的隱性致病基因引起的,女子的兩條X染色體上必須都有致病的等位基因才會致病。但男子因為只有一條X染色體,Y染色體很小,沒有同X染色體相對應的等位基因。因此,這類遺傳病對男子來說,只要X染色體上存在有致病基因就會發(fā)病。所以,在此類遺傳病上,女子的發(fā)病率較小,男子的發(fā)病率相對較高。先天性夜盲癥有哪些特征因此見此病多為男子。

當然先天性遺傳病(X伴性隱性遺傳病)的主要特征有以下幾點:第一,患病男子多與女子,甚至在有些病中很難發(fā)現(xiàn)女者,這是因為兩條帶有隱性致病基因的染色體碰在一起的機會很少所致。第二,患者的男子與正常的女子結婚,一般不會再有此病的子女,但女兒都是治病基因的攜帶者,患病男子若與一個致病基因攜帶女子結婚,可發(fā)生半數(shù)患有此病的兒子和女兒;患病女子與正常男子結婚,所生的兒子全部有病,女兒為治病基因的攜帶者。

如今隨著科學,醫(yī)學界的研究不斷的深入發(fā)展,在各個領域都有所發(fā)展。同樣再此病的研究上,國內(nèi)外研究者終于有所突破,但他們所在先天性遺傳夜盲癥的突破僅僅限于對靜止性夜盲癥的分子遺傳學有一定的發(fā)展。國內(nèi)外醫(yī)學領域判斷,先天性夜盲癥是一類非進行的遺傳病,是有高度遺傳異質(zhì)性,患者在黑暗處視力受損,到目前為止以發(fā)現(xiàn)3個基因的5種雜合錯義突變與常染色體顯性遺傳CSNB有關,并且這三個致病基因以被克隆,有關的突變體的性質(zhì)以通過體外表達得以研究,除此之外,治病基因的結構突變功能,蛋白質(zhì)突變機制及其發(fā)病機制的研究,到目前為止已有了新的發(fā)展,但具體到某一項還需要主要的專攻,進一步深入。先天性夜盲癥有哪些特征但是,現(xiàn)在先天性靜止性夜盲癥在不同的離心度多焦視網(wǎng)膜電圖(mERG)振幅和潛伏值改變與先天性夜盲癥有一定的關系。通過一系列的試驗發(fā)現(xiàn)多焦視網(wǎng)膜電圖能客觀評價局部視網(wǎng)膜功能損害程度,多焦視網(wǎng)膜電圖潛伏值的延長較其振幅改變和心里物理學的視野檢查更能揭示先天性夜盲癥功能的改變的特征。所以目前可以通過MERG檢查對大多數(shù)CSNB患者作出診斷??偟膩碚f,對先天性夜盲癥的先天性靜止性夜盲癥的患者有了一定的治療幫助,減輕了他們的恐懼

先天性夜盲癥有哪些特征

先天性夜盲癥有哪些特征詳細患者通過以上的介紹都已經(jīng)清楚地明白了,希望能對您在治療和預防先天性夜盲癥時有所幫助。專家建議您應多吃些含維生素A含豐富的食品,如:雞蛋、動物肝臟等。

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