淋巴癌細胞增生引起淋巴結(jié)腫大和壓迫癥狀,侵犯組織器官引起各系統(tǒng)癥狀,是非霍奇金淋巴癌(NHL)和霍奇金淋巴癌(HL)共同之處,但由于二者病理組織學(xué)變化的不同形成了各自不同的臨床特點。
臨床上大多數(shù)首先侵犯表淺和/或縱隔、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié),少數(shù)首先侵犯結(jié)外器官。表淺淋巴結(jié)受侵占60%-80%。
(1)淺表淋巴結(jié)腫大:淺表淋巴結(jié)的無痛性、進行性腫大常是惡性淋巴癌的首發(fā)表現(xiàn),尤以頸部淋巴結(jié)多見,其次為腋窩淋巴結(jié),首發(fā)于腹股溝或滑車上的情況較少。HL首發(fā)于頸部淋巴結(jié)者占60%~70%。腫大的淋巴結(jié)可活動,也可互相粘連、融合成塊,觸診有軟骨樣感覺。少數(shù)患者僅有深部淋巴結(jié)腫大。NHL以淺表淋巴結(jié)腫大起病者占56%,半數(shù)好發(fā)于頸部,但更易累及咽淋巴環(huán)、腸系膜和腹股溝。淋巴結(jié)腫大可壓迫臨近器官,如壓迫神經(jīng)可引起疼痛;縱隔淋巴結(jié)腫大可引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、頸交感神經(jīng)麻痹綜合征、上腔靜脈壓迫綜合征等癥狀;肝門淋巴結(jié)腫大壓迫膽總管可引起黃疸和肝臟腫大;腹膜后淋巴結(jié)腫大可引起背痛及下肢、會陰部或陰囊水腫,壓迫輸尿管引起腎盂積水
(2)咽淋巴環(huán)病變:口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部組成咽淋巴環(huán),又稱韋氏環(huán)。其黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織,是惡性淋巴癌的好發(fā)部位。咽淋巴環(huán)淋巴癌約占淋巴結(jié)外NHL的1/3。扁桃體淋巴癌常伴有頸部淋巴結(jié)增大,有時扁桃體腫塊可以阻塞整個口咽,影響進食和呼吸;扁桃體淋巴癌還可同時或先后合并胃腸侵犯。
(3)鼻腔病變:鼻腔原發(fā)淋巴癌絕大多數(shù)為NHL,患者常有相當長時間的流鼻涕、鼻塞,或過敏性鼻炎病史,進而可有鼻出血,直至鼻腔出現(xiàn)腫塊,影響呼吸。鼻咽部淋巴癌則以耳鳴、聽力減退等癥狀較顯著。
(4)胸部病變:縱隔是惡性淋巴癌的好發(fā)部位,常見前中縱隔、氣管旁及氣管支氣管淋巴結(jié),雙側(cè)多于單側(cè)。初期常無明顯癥狀,當腫瘤增大到一定程度時壓迫周圍組織或器官引起相應(yīng)癥狀。肺原發(fā)惡性淋巴癌僅占NHL的0.5%~2%。
(5)腹部病變:①胃腸道病變:以胃原發(fā)淋巴癌較多,絕大多數(shù)為NHL。腸道以小腸,尤以十二指腸、回腸和回盲部多見。早期無癥狀,隨病變進展可出現(xiàn)消化不良、上腹不適等非特異性癥狀,病變進展可出現(xiàn)嘔血、黑便、上腹包塊、貧血、消瘦、腸穿孔及腸梗阻等癥狀。②肝脾病變:肝脾原發(fā)惡性淋巴癌少見,多見于病情進展中的肝脾受侵。惡性淋巴癌的肝受侵多繼發(fā)于脾掌瞑或晚期患者,病變多為彌漫性,肝穿刺活檢有助于診斷。
肝實質(zhì)受侵引起肝大,活體組織檢查25%-50%的NHL有肝累及。脾浸潤大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴散而來。HL早期脾大不常見,但隨著病程進展而增多,一般在10%左右。③腹膜后、腸系膜及盆腔淋巴結(jié)病變:ML常累及腹膜后、腸系膜及髂窩淋巴結(jié)。腫大的淋巴結(jié)可相互融合成塊,腹部可捫及腫塊或伴疼痛。腹膜后淋巴結(jié)腫大的NHL,易有發(fā)熱癥狀。有時受累淋巴結(jié)很少,僅腹部探查時可見。腹腔淋巴結(jié)受累常提示惡性程度高,預(yù)后不良。
(6)骨骼病變:ML侵犯骨骼可有局部壓痛、病理性骨折。HL骨骼累及者占10%~35%;而NHL骨骼累及更多,以胸椎、腰椎最常受累,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。骨髓受侵犯多屬疾病晚期,表現(xiàn)為骨髓受侵或合并白血病。
(7)皮膚病變:惡性淋巴癌可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯,多見于NHL。特異性皮膚損害多見于T細胞成人白血病/淋巴癌綜合征或蕈樣真菌病,其表現(xiàn)多樣化,包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹等,常見于頭頸部。
5%-16%的HL患者可見帶狀皰疹。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)病變:原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的惡性淋巴癌很少見,一般在1%左右。但ML引起的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥卻較常見,約見于10%的NHL。在臨床上多由于出現(xiàn)壓迫癥狀而引起重視。
(9)其他:ML尚可浸潤胰腺,發(fā)生吸收不良綜合征。浸潤乳腺、甲狀腺、淚腺、膀胱、睪丸和卵巢等組織或器官而引起相應(yīng)癥狀者很罕見。
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