惡性淋巴癌的臨床表現(xiàn)主要分全身癥狀和腫瘤侵犯引起的癥狀。全身癥狀主要包括乏力、消瘦、發(fā)熱和皮膚瘙癢等。不同病理類型的全身癥狀不同,間變性大細胞淋巴癌就有較明顯的全身癥狀,而淋巴母細胞性淋巴癌和B細胞淋巴癌的全身癥狀不明顯。
腫瘤侵犯引起的癥狀因疾病的病理類型、腫瘤所處的部位及時期不同而差異很大。通常淋巴結(jié)腫大為本病的基本特征,淺表淋閃結(jié)的無痛性、進行性腫大常是首發(fā)表現(xiàn)。結(jié)外病變則可發(fā)生于肝、脾、胃、腸、扁桃體、肺、腎、骨骼、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等不同部位,表現(xiàn)不同的癥狀和體征。根據(jù)不同病理類型川缶床癥狀也各有特點;
1.T(B)淋巴母細胞型淋巴癌/白血病約占兒童淋巴癌的35%-40%,其臨床特點為多發(fā)于年齡較大的男性兒童,除表現(xiàn)多部位淋巴結(jié)腫大之外,常有巨大的前縱隔腫塊及胸腔積液,由于腫物壓迫常引起上腔靜脈壓迫綜合征及呼吸困難,也是淋巴癌患者的急癥及早期死亡的主要原因。此外,本型淋巴癌極易擴散到骨髓、外周血及中樞神經(jīng)系統(tǒng),頸及腹腔淋巴結(jié)腫大也較常見。臨床進展快,通常診斷時70%的患者已經(jīng)發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移-淋巴肉瘤白血病。
淋巴肉瘤白血病的患者除淋巴癌的表現(xiàn)之外,還常有貧血、出血及肝、脾腫大等白血病的表現(xiàn)。
2.B細胞淋巴癌兒童多見伯基特或伯基特樣淋巴癌,約占兒童淋巴癌的30%-35%,彌漫大B細胞淋巴癌較少見。不同于非洲淋巴癌,我國的伯基特或伯基特樣淋巴癌原發(fā)部位以腹腔淋巴結(jié)腫大或腹部腫物最為常見,故臨床常出現(xiàn)腹痛、腹水、腹膜炎、復發(fā)性腸套疊或腸穿孔、腸出血等急腹癥表現(xiàn)。本型臨床上兇險,進展快,極易擴散到肝、脾、腎、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng),頜面部及鼻咽腔、扁桃體也為本型常侵犯的部位,表現(xiàn)為鼻塞、呼吸困難和復發(fā)性扁桃體炎。如果轉(zhuǎn)移至骨髓,通常為多空泡L3型白血病的表現(xiàn)。
3.間變性大細胞淋巴癌間變性大細胞淋巴癇是一組異質(zhì)性很強的淋巴癌,由于臨床表現(xiàn)特殊,很容易誤診。其臨床表現(xiàn)特點除常有發(fā)熱等B癥狀外,還表現(xiàn)為以結(jié)外淋巴癌多見,可發(fā)生在骨骼導致骨缺損,皮膚侵犯表現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)或皮疹,肺間質(zhì)改變也較常見。
還可見回盲部腫塊及頸部、腋部或腹股溝部淋巴結(jié)腫大,偶見前縱隔或鼻咽部腫塊,罕見CNS轉(zhuǎn)移及進展為白血病,但骨髓常表現(xiàn)淋巴組織細胞的變異現(xiàn)象。
4.外周T/NK細胞淋巴癌、脂膜炎T細胞淋巴癌多有發(fā)熱等全身癥狀,特異性皮膚損害較多見,表現(xiàn)多樣化,包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹、斑疹等,也可見肝、脾腫大及胸腔積液、腹腔積液、顏面浮腫、黃疸等臨床表現(xiàn)。
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