臨床上，有部分紅斑狼瘡患者可并發(fā)嗜血細(xì)胞綜合癥。
噬血細(xì)胞綜合癥是一組以在骨髓或其它淋巴組織/器官中出現(xiàn)異常增多的組織細(xì)胞，且伴有活躍的吞噬自身血細(xì)胞行為為特征的病癥。發(fā)熱、肝脾和淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少、肝功異常及凝血障礙等，都為嗜血細(xì)胞綜合癥的臨床表現(xiàn)。
此外，如行骨髓涂片檢查，可提示組織細(xì)胞異常增生，吞噬自身細(xì)胞。
紅斑狼瘡合并嗜血細(xì)胞綜合癥時(shí)，患者可出現(xiàn)如下一些臨床特征：低發(fā)的肝脾腫大，高發(fā)的心臟受累(如心包炎、心肌炎)，低水平CRP(平均15mg/L)，抗核抗體、抗dsDNA抗體陽性等。結(jié)合患者的病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可進(jìn)行明確診斷。
紅斑狼瘡合并嗜血細(xì)胞綜合癥的治療關(guān)鍵在于早期診斷和及時(shí)針對(duì)病因治療。
對(duì)于對(duì)狼瘡急性活動(dòng)期并發(fā)嗜血細(xì)胞綜合癥的患者，一般使用皮質(zhì)類固醇進(jìn)行治療;對(duì)免疫抑制劑治療下無狼瘡活動(dòng)、與感染相關(guān)的嗜血細(xì)胞綜合癥的患者，則應(yīng)該加強(qiáng)抗感染，免疫抑制劑減量。
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紅斑狼瘡患者飲食需注意低鹽低脂、避免光敏食物、補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì)，可適量食用西藍(lán)花、三文魚、低脂牛奶、黑芝麻等食...
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