X-連鎖魚鱗病為性聯(lián)隱性遺傳性魚鱗病，又稱為類固醇硫酸酯酶缺乏癥，發(fā)病率為1/1000。該病發(fā)生在男性，女性僅為攜帶者而極少發(fā)病。被遺傳男性常于出生時或生后不久即發(fā)病，表現(xiàn)為全身皮膚干燥、粗糙，附著黑褐色鱗片，主要累及肢體伸側(cè)，也可累及屈側(cè)。組織病理顯示：X-連鎖魚鱗病患者皮膚有角化過度，表皮可稍增厚。
X-連鎖魚鱗病患者皮膚發(fā)生的這一系列病理改變是因為皮膚成纖維細胞缺乏一種酶，即類固醇硫酸酯酶(STS)。
目前已經(jīng)證實90%的X-連鎖魚鱗病患者類固醇硫酸酯酶基因結(jié)構(gòu)完全喪失，其余的10%表現(xiàn)為部分缺失或點突變。
類固醇硫酸酯酶是一種細胞膜相連的微粒體酶，患者的成纖維細胞、白細胞和角質(zhì)形成細胞中缺乏類固醇硫酸酯酶造成硫酸膽固醇的聚集，導致角質(zhì)層細胞緊密結(jié)合，黏著不易脫落，影響正常脫落而形成鱗屑，引發(fā)特有的皮膚病變。除了導致角質(zhì)層細胞黏著不易脫落外，還可導致表皮屏障功能的損害，并作為轉(zhuǎn)錄因子影響轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶1基因的表達和活性，引起表皮的角化增厚改變。
魚鱗病與內(nèi)分泌系統(tǒng)存在一定關(guān)聯(lián)，甲狀腺功能減退、性激素水平異常等內(nèi)分泌紊亂可能誘發(fā)或加重魚鱗病癥狀。魚鱗病是一組...
魚鱗病色素沉淀可通過保濕護理、藥物干預、激光治療等方式改善。魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性疾病，常伴隨皮膚干燥、鱗...
魚鱗病沒有癥狀時通常無須治療，但需根據(jù)皮膚干燥程度和遺傳類型決定是否干預。魚鱗病是一組以干燥、鱗屑為主要特征的遺...
魚鱗病可通過常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳等方式遺傳給下一代，具體遺傳方式取決于魚鱗病的類型...
魚鱗病通常在成年后癥狀減輕可能與皮膚屏障功能改善、激素水平穩(wěn)定、護理習慣優(yōu)化等因素有關(guān)。魚鱗病是一種以皮膚干燥脫...
尋常型魚鱗病可通過保濕護理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)治療等方式改善。該病主要由遺傳因素導致皮膚角化異常，表...
魚鱗病和銀屑病是兩種不同的皮膚疾病，主要區(qū)別在于病因、癥狀表現(xiàn)及治療方法。魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑，癥狀類...
尋常型魚鱗病可通過保濕護理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)調(diào)理等方式治療。尋常型魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚...
魚鱗病患者通常無須刻意回避水果，但部分高酸性或易致敏水果可能加重皮膚干燥或刺激癥狀，需謹慎食用。需注意的水果主要...
魚鱗病通常無法完全治愈，但可通過規(guī)范治療有效控制癥狀。魚鱗病的治療方式主要有保濕護理、外用藥物、口服藥物、光療、...
