離子通道是調(diào)控細(xì)胞膜上離子流交換和流動的功能蛋白質(zhì),由于心肌細(xì)胞膜上離子通道蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)和功能改變而引起離子通道障礙所致的疾病成為心臟離子通道病。
常見的心臟離子通道病包括長QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺多形性室性心動過速(CPVT)等。這些心臟離子通道病都可誘發(fā)室性心律失常,嚴(yán)重者可能導(dǎo)致猝死,在處理時應(yīng)積極根據(jù)病情采取措施。
長QT綜合征的患者應(yīng)用β受體阻滯劑可減少猝死率,在應(yīng)用β受體阻滯劑的同時仍發(fā)生過暈厥及室性心動過速的患者應(yīng)安裝埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)治療。
Brugada綜合征患者可應(yīng)用藥物控制病情,有心臟驟停史的患者應(yīng)及時安裝ICD治療。對于心電圖V1、V2或V3導(dǎo)聯(lián)ST抬高,且有暈厥的患者,不論是否存在基因突變,都建議安裝ICD治療。
患者如出現(xiàn)室性心動過速,即使尚未引起暈厥,也應(yīng)考慮安裝ICD治療。異丙腎上腺素可用于治療Brugada綜合征的電風(fēng)暴發(fā)作。
兒茶酚胺多形性室性心動過速(CPVT)的患者如有自發(fā)或應(yīng)激性室性心律失常,應(yīng)使用β受體阻滯劑治療,有過心臟驟停史的患者應(yīng)在應(yīng)用β受體阻滯劑治療的同時安裝ICD治療。
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