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亞急性紅斑狼瘡的2種特殊類型

發(fā)布時間: 2012-10-29 10:25:54

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亞急性紅斑狼瘡是介于盤狀紅斑狼瘡與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的中間型紅斑狼瘡,以女性多見,占所有紅斑狼瘡的10%~15%,它在臨床上也有2種特殊類型。亞急性紅斑狼瘡的2種特殊類型

1新生兒紅斑狼瘡:新生兒性紅斑狼瘡是由母親體內(nèi)的Ro/SSA抗體經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)移給嬰兒,使其發(fā)生皮膚損害或心臟傳導(dǎo)阻滯,發(fā)生于出生后前幾周的新生兒,皮損為SCLE樣的環(huán)狀鱗屑性紅斑,主要見于頭部、頸部、眼眶周圍等曝光部位,非曝光部位也可受累。

完全性或不完全性先天性心臟房室傳導(dǎo)阻滯(CHB)是其常見臨床癥狀,通常是Ⅲ度,并是終身性的,可伴有或不伴有皮膚損害。患者的皮損通常在六個月內(nèi)自動消失,消退后不留瘢痕,少數(shù)可發(fā)展成活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡。亞急性紅斑狼瘡的2種特殊類型同時有皮損和CHB者預(yù)后較差。Ro/SSA抗體為新生兒紅斑狼瘡的血清學(xué)標(biāo)志。

2補體缺陷綜合征:許多補體成分的缺陷可伴有紅斑狼瘡樣的表現(xiàn),特別是C2和C4的缺陷。這一型患者的共同特點為環(huán)狀的亞急性紅斑狼瘡樣皮損、光敏感和Ro/SSA抗體的陽性。診斷亞急性紅斑狼瘡較為特異性的抗體是抗Ro抗體和抗La抗體,這兩種抗體測定的高陽性率為亞急性紅斑狼瘡的免疫學(xué)特征。

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