乳房外Paget病也是一種特殊類型的皮膚癌,可發(fā)生于男女兩性,但以女性患者稍多一些。病程較長,可達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年。好發(fā)于女陰,其次為陰囊、會(huì)陰、肛周,亦見于腋窩、耵聹腺、睫腺區(qū)等陰部以外的頂泌汗腺區(qū),大多為單發(fā),同時(shí)發(fā)生于兩個(gè)部位者極少見,偶見伴發(fā)乳房Paget病。
典型的皮損表現(xiàn)為:界限清楚的紅色斑片或斑塊,表面呈濕疹樣結(jié)痂或糜爛,常略高于皮面,較乳房Paget病的皮損大且常有痛癢感。
乳房外paget病一般較乳房Paget病預(yù)后好,其伴發(fā)真皮內(nèi)侵襲性癌者僅約20%左右,但偶亦見乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直腸腺癌向上擴(kuò)展到肛周皮膚或由分泌黏液的宮頸癌擴(kuò)展到外陰部,稱繼發(fā)性乳房外Paget病,預(yù)后不良。另外,長期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宮頸或泌尿道,損害如同乳房Paget病,呈界限清楚的紅色斑片或斑塊,大小不一,邊緣狹窄,稍隆起,呈淡褐色,中央潮紅、糜爛或滲出,上覆鱗屑或結(jié)痂,有時(shí)呈疣狀、結(jié)節(jié)狀或乳頭瘤狀,自覺有不同程度的瘙癢,少數(shù)有疼痛。
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