戈謝病又稱葡萄糖腦苷脂沉積病,是由于葡萄糖苷脂在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)各器官中大量沉積引起組織細(xì)胞大量增殖而發(fā)病。此病為常染色體隱性遺傳,以猶太人中多見。
此病起病隱匿,病程緩慢,常以肝脾大和貧血就診。按病情進(jìn)展可分三期:初期:一般狀況好,僅有脾腫大和輕度正色素貧血,生長(zhǎng)發(fā)育接近正常中期:肝臟亦逐漸增大,但不如脾大明顯。淺表淋巴結(jié)多不腫大。隨著貧血的加重,臉色逐漸蒼白。由于脾功能亢進(jìn),在暴露部位的皮膚呈現(xiàn)特殊的棕黃色。部分患者骨關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)較早,可有骨關(guān)節(jié)隱痛疾病晚期,貧血顯著,白細(xì)胞與血小板明顯減少,常合并感染和有皮膚黏膜出血傾向。淋巴結(jié)亦可輕度腫大。兩眼球結(jié)膜出現(xiàn)對(duì)稱性棕黃色楔形斑塊,此征多只見成年人。骨和骨髓浸潤(rùn)可致骨痛,關(guān)節(jié)腫痛,有時(shí)需與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別。化骨核愈合較晚?;颊咚枨辉鰧?、普遍性骨質(zhì)疏松,并可見局限性骨質(zhì)破壞;典型所見是股骨無(wú)端膨大,有如燒瓶樣,常合并股骨頸和脊椎壓縮性骨折。貧血和炎性介質(zhì)沉積于髖周血管及骨組織,最后導(dǎo)致
常見股骨頭壞死早期主要癥狀包括髖關(guān)節(jié)隱痛、活動(dòng)受限、跛行和腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖關(guān)節(jié)隱痛 早期表現(xiàn)為間斷性鈍痛...
股骨頭壞死劇烈疼痛可通過(guò)藥物鎮(zhèn)痛、物理治療、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整等方式緩解。股骨頭壞死通常由長(zhǎng)期酗酒、激素使用...
股骨頭壞死術(shù)后注意事項(xiàng)主要有傷口護(hù)理、藥物管理、康復(fù)訓(xùn)練、定期復(fù)查四個(gè)方面。 1、傷口護(hù)理: 保持手術(shù)切口清潔干...
股骨頭壞死的早期癥狀主要包括髖關(guān)節(jié)隱痛、活動(dòng)受限、間歇性跛行和腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖關(guān)節(jié)隱痛 早期表現(xiàn)為久坐或...
股骨頭壞死早期癥狀主要有髖部隱痛、活動(dòng)受限、間歇性跛行、腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖部隱痛 早期表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)周圍鈍痛...
股骨頭壞死疼痛程度通常在第三期(塌陷期)最明顯,疼痛進(jìn)展可分為早期隱痛、中期活動(dòng)痛、晚期靜息痛三個(gè)階段。 1. ...
股骨頭壞死可通過(guò)生活方式調(diào)整、藥物治療、物理治療和手術(shù)治療等方式干預(yù)。該疾病通常由長(zhǎng)期酗酒、激素使用、外傷和血液...
股骨頭壞死的自測(cè)方法主要有髖關(guān)節(jié)疼痛測(cè)試、活動(dòng)受限觀察、步態(tài)異常檢查、影像學(xué)初步判斷。 1、疼痛測(cè)試: 單側(cè)髖關(guān)...
股骨頭壞死早期疼痛可通過(guò)休息制動(dòng)、物理治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式緩解。股骨頭壞死通常由外傷、酗酒、激素使用、...
股骨頭壞死的早期癥狀主要有髖部隱痛、活動(dòng)受限、間歇性跛行、腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖部隱痛 早期表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)周圍鈍...