苯丙酮尿癥患者吃什么呢？
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苯丙酮尿癥患者吃什么呢？
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劉長(zhǎng)生 浙醫(yī)二院 副主任醫(yī)師
苯丙酮尿癥不能吃乳制品、雞蛋、瘦肉、干豆和豆制品。苯丙酮尿癥與飲食中苯丙氨酸含量直接相關(guān)，因此有必要盡快開(kāi)始治療低苯丙氨酸飲食。飲食中苯丙氨酸含量按每天15-30毫克/千克體重計(jì)算，總蛋白質(zhì)含量為每天2-4克/千克體重。由于任何食品蛋白豆都含有4-6%的苯丙氨酸，所以所有富含蛋白質(zhì)的食品，如牛奶、雞蛋、瘦肉、干豆和大豆制品都必須被禁止或謹(jǐn)慎使用。在先天性苯丙氨酸羥化酶缺乏癥患者中，苯丙氨酸不能羥基化為酪氨酸，苯丙酮酸產(chǎn)生增多，苯丙酮酸出現(xiàn)在血液和尿液中，導(dǎo)致智力發(fā)育障礙，稱為苯丙酮尿癥，因此此類(lèi)患者應(yīng)避免吃含有苯丙氨酸的食物。
