朊蛋白病可分為哪幾期
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邵自強(qiáng) 中日友好醫(yī)院 主任醫(yī)師
朊蛋白病可分為臨床前期、臨床期和終末期三期。
朊蛋白病是一種由異常朊蛋白積累導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，其發(fā)展過(guò)程具有明確的階段性特征。臨床前期患者通常無(wú)明顯癥狀，但腦內(nèi)已開(kāi)始出現(xiàn)異常朊蛋白沉積，部分患者可能出現(xiàn)輕微記憶力減退或情緒波動(dòng)。臨床期表現(xiàn)為快速進(jìn)展的認(rèn)知功能障礙、肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)等典型神經(jīng)癥狀，腦電圖可能出現(xiàn)特征性周期性尖慢復(fù)合波。終末期患者完全喪失認(rèn)知和運(yùn)動(dòng)功能，多因肺部感染等并發(fā)癥死亡，病程通常持續(xù)數(shù)月至2年。
患者確診后應(yīng)嚴(yán)格隔離護(hù)理，避免醫(yī)源性傳播，家屬需做好營(yíng)養(yǎng)支持和并發(fā)癥預(yù)防。
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