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腎上腺腦白質營養(yǎng)不良患者生存期通常為5-10年,具體時間與病情進展速度、治療干預效果等因素相關。
腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是一種遺傳性代謝疾病,主要因ABCD1基因突變導致極長鏈脂肪酸代謝異常,引發(fā)神經系統(tǒng)進行性損害。兒童型患者多在5-12歲發(fā)病,初期表現(xiàn)為注意力不集中、步態(tài)異常,隨病情進展可出現(xiàn)視力聽力喪失、癲癇發(fā)作及癱瘓。成人型進展相對緩慢,但最終仍會導致嚴重功能障礙。通過骨髓移植或基因治療可延緩病程,但無法完全阻止疾病發(fā)展。定期監(jiān)測極長鏈脂肪酸水平、配合洛倫佐油飲食療法有助于改善預后。
患者應保持低脂飲食,避免劇烈運動,在神經科醫(yī)生指導下進行康復訓練。