腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良能活多久
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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良能活多久
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周小鳳 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 副主任醫(yī)師
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者生存期通常為5-10年，具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、治療干預(yù)效果等因素相關(guān)。
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性代謝疾病，主要因ABCD1基因突變導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝異常，引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害。兒童型患者多在5-12歲發(fā)病，初期表現(xiàn)為注意力不集中、步態(tài)異常，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)視力聽(tīng)力喪失、癲癇發(fā)作及癱瘓。成人型進(jìn)展相對(duì)緩慢，但最終仍會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙。通過(guò)骨髓移植或基因治療可延緩病程，但無(wú)法完全阻止疾病發(fā)展。定期監(jiān)測(cè)極長(zhǎng)鏈脂肪酸水平、配合洛倫佐油飲食療法有助于改善預(yù)后。
患者應(yīng)保持低脂飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。
