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成人類脂質(zhì)蛋白沉積癥是什么

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成人類脂質(zhì)蛋白沉積癥是什么

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劉長生
劉長生 浙醫(yī)二院 副主任醫(yī)師
成人類脂質(zhì)蛋白沉積癥是屬于臨床較為罕見的一種遺傳性疾病。主要病變是表皮、皮膚和黏膜的過度角化,引起組織黏膜的粗糙、腫脹,成年人還有可能會導(dǎo)致皮膚紫癜樣的改變。臨床發(fā)生在上下瞼緣或眼瞼的皮疹,表現(xiàn)為念珠狀丘疹或眼瞼增厚伴睫毛脫落,位于肘部、膝部的皮損表現(xiàn)類似黃瘤。如皮膚發(fā)生外傷,外傷處皮膚逐漸出現(xiàn)浸潤,顏色變暗呈棕色,伴隨明顯角化呈疣狀,如果發(fā)生在手背等處很像尋常疣??谇火つさ淖兓饕憩F(xiàn)為舌體肥大,口腔黏膜的粗糙。首先避免日光暴曬,補充維生素a,可以采取一些物理的治療措施緩解癥狀。

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