什么是陣發(fā)性的睡眠性的血紅蛋白尿
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什么是陣發(fā)性的睡眠性的血紅蛋白尿
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蘭軍良 臨汾市人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
陣發(fā)性的睡眠性血紅蛋白尿，我們簡稱為PNH，這是一類后天獲得性的溶血性疾病，這個病主要是因為造血干細胞出現(xiàn)了PIGA基因的突變，導(dǎo)致有一組通過糖基醇磷脂，毛連在細胞表面的膜蛋白出現(xiàn)了缺失，使得細胞的性能出現(xiàn)了變化。正常的造血細胞減少了，讓異常的造血細胞獲得相對優(yōu)勢，這種異常細胞缺乏GPI的毛連蛋白，從而對補體非常敏感，引起了溶血的臨床表現(xiàn)，主要是一種血管內(nèi)的溶血發(fā)作，表現(xiàn)為睡眠睡醒以后，可能會出現(xiàn)小便顏色的加深，像啤酒色或隔夜的茶水，又或者像醬油的顏色。在溶血比較嚴重時會出現(xiàn)血紅蛋白尿，臨床表現(xiàn)為全血細胞減少和血栓形成。
