嗜鉻細(xì)胞瘤通常長在腎上腺的髓質(zhì)部分,但也可能出現(xiàn)在體內(nèi)其他含嗜鉻組織的位置,是一種產(chǎn)生兒茶酚胺激素的腫瘤,可導(dǎo)致高血壓和其他癥狀。了解其位置和特性有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療。
1、常見部位:腎上腺髓質(zhì)
嗜鉻細(xì)胞瘤絕大部分約90%位于腎上腺髓質(zhì),這是腎上腺內(nèi)部負(fù)責(zé)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素的區(qū)域。這些激素的過量分泌會引起心悸、頭痛、出汗等陣發(fā)性高血壓癥狀,是嗜鉻細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)。腎上腺位于腹部靠近脊柱兩旁的區(qū)域,因此腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的增大可能壓迫周圍組織,導(dǎo)致腰背部疼痛或其他不適。
2、異位嗜鉻細(xì)胞瘤:體內(nèi)其他位置
約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤屬于異位類型,可能出現(xiàn)在大血管旁邊、腹膜后、胸腔甚至膀胱等部位。這些部位的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤,癥狀和腎上腺的嗜鉻細(xì)胞瘤相似,但發(fā)現(xiàn)難度更大,其位置多與交感神經(jīng)鏈的嗜鉻組織相關(guān)。
3、伴隨遺傳因素的多部位分布
某些遺傳性疾病如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病MEN-2、神經(jīng)母細(xì)胞瘤或馮·希佩爾-林道綜合征攜帶者,可能會在體內(nèi)多個(gè)部位同時(shí)發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤。對于有家族病史的人群,隨訪檢查顯得尤為重要。
治療通常包括以下幾個(gè)方法:
1、藥物治療:術(shù)前通常使用α-受體阻滯劑非選擇性如酚妥拉明,選擇性如多沙唑嗪以降低血壓,減輕手術(shù)風(fēng)險(xiǎn);β-受體阻滯劑在心率過快時(shí)使用;鈣離子拮抗劑也能控制血壓。
2、手術(shù)切除:目前最主要也是最有效的治療方式是完整切除腫瘤,常采用腹腔鏡手術(shù)。若腫瘤發(fā)現(xiàn)較晚或較大,可能需要開腹手術(shù)。
3、術(shù)后及長期隨訪:術(shù)后需定期監(jiān)測兒茶酚胺水平和影像學(xué)檢查,以防止復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。
嗜鉻細(xì)胞瘤的確切位置和特點(diǎn)決定了其治療方案。腹部影像學(xué)檢查如CT、MRI和尿兒茶酚胺測量是確診的關(guān)鍵工具。若出現(xiàn)高血壓、嚴(yán)重頭痛等癥狀,應(yīng)盡快就醫(yī),明確診斷,避免因腫瘤生長或激素分泌過多危及健康甚至生命。