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小兒珠蛋白生成障礙性貧血的治療方法包括輸血治療、祛鐵治療、藥物治療和造血干細(xì)胞移植。
珠蛋白生成障礙性貧血是一種遺傳性溶血性貧血,主要由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常。輸血治療是維持血紅蛋白水平的主要手段,適用于中重度貧血患者,但需注意長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載。祛鐵治療常用藥物如去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等,幫助排出體內(nèi)過量鐵元素。藥物治療包括羥基脲片,可刺激胎兒血紅蛋白合成,減輕貧血癥狀。造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能根治的方法,適用于配型成功的患兒,但存在一定風(fēng)險(xiǎn)。
患兒日常需保持均衡飲食,避免感染,定期監(jiān)測血紅蛋白和鐵代謝指標(biāo),在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。