易發(fā)于顏面一側(cè)的上下眼瞼,顴部及顳部,偶發(fā)于兩側(cè)顏面,約有2/3的患者同側(cè)鞏膜藍(lán)染,上腭及頰黏膜也可受罪,排列通常局限于三叉神經(jīng)第二,二支所掌控的區(qū)域,皮損通常為斑狀,其中偶有結(jié)節(jié),可為褐色,青灰,藍(lán),黑等色,褐色冷峻多為網(wǎng)狀或地圖狀,而藍(lán)色的色素沉著較為彌散,50%的色素斑是先天性的,其余再次出現(xiàn)在10歲之后,偶有晚發(fā)或早孕時再次出現(xiàn),可伴發(fā)伊藤痣和鮮紅斑痣。