魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑,根據(jù)類型不同癥狀存在差異,主要有尋常型魚鱗病、性聯(lián)隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病等類型。
尋常型魚鱗病癥狀較輕,多出現(xiàn)在四肢伸側(cè)和背部,表現(xiàn)為淡褐色菱形或多角形鱗屑,鱗屑中央固著邊緣翹起,皮膚干燥粗糙但無顯著紅斑。冬季癥狀減輕夏季加重,可能伴隨毛周角化或掌跖角化過度。治療可外用尿素軟膏、水楊酸軟膏等保濕去角質(zhì)藥物,嚴(yán)重時(shí)需遵醫(yī)囑口服阿維A膠囊。
性聯(lián)隱性魚鱗病多見于男性,出生后不久即出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為大而黑的鱗屑覆蓋軀干和四肢伸側(cè),頸部、腋窩等皺褶部位也會受累。可能伴隨角膜渾濁或隱睪等并發(fā)癥。治療需長期使用含尿素或乳酸的潤膚劑,嚴(yán)重時(shí)可考慮口服異維A酸軟膠囊改善癥狀。
板層狀魚鱗病出生時(shí)即表現(xiàn)為全身覆蓋火棉膠樣膜,脫落后出現(xiàn)大片灰褐色鱗屑,呈板層狀或鎧甲樣排列,可能伴隨眼瞼外翻、掌跖角化等癥狀。皮膚屏障功能嚴(yán)重受損易繼發(fā)感染。治療需加強(qiáng)皮膚保濕護(hù)理,可外用他克莫司軟膏控制炎癥,必要時(shí)需住院進(jìn)行全身治療。
先天性魚鱗病樣紅皮病出生時(shí)全身皮膚潮紅覆蓋細(xì)碎鱗屑,隨年齡增長紅斑減輕但鱗屑持續(xù)存在,可能伴隨掌跖角化、甲營養(yǎng)不良等癥狀。夏季因排汗困難易出現(xiàn)發(fā)熱。治療需避免過熱環(huán)境,定期使用凡士林等保濕劑,嚴(yán)重時(shí)可短期使用醋酸潑尼松片控制炎癥。
獲得性魚鱗病多繼發(fā)于惡性腫瘤、甲狀腺功能減退等疾病,表現(xiàn)為類似尋常型魚鱗病的干燥脫屑,但發(fā)病突然且進(jìn)展快。可能伴隨原發(fā)病的消瘦、乏力等癥狀。治療需針對原發(fā)病,同時(shí)使用潤膚劑改善皮膚癥狀,如確診為淋巴瘤相關(guān)可考慮使用環(huán)孢素軟膠囊。
魚鱗病患者需注意避免過度清潔,洗澡水溫不宜過高,洗后及時(shí)涂抹保濕霜。冬季可使用加濕器改善環(huán)境濕度,選擇純棉透氣衣物減少摩擦。飲食可適當(dāng)增加富含維生素A的食物如胡蘿卜、動物肝臟,但無須額外補(bǔ)充維生素A制劑以免過量。癥狀加重或出現(xiàn)感染跡象時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免自行使用強(qiáng)效去角質(zhì)產(chǎn)品。