惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療方式主要有手術(shù)切除、放射性核素治療、靶向藥物治療、化學(xué)治療、對(duì)癥支持治療。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的罕見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,具有分泌兒茶酚胺的特性,需通過(guò)多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化方案。
根治性手術(shù)是首選治療手段,需完整切除原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶。術(shù)前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓,β受體阻滯劑如普萘洛爾片調(diào)節(jié)心率。術(shù)中可能出現(xiàn)血壓劇烈波動(dòng),需麻醉科密切監(jiān)測(cè)。對(duì)于無(wú)法完全切除的病例,減瘤手術(shù)可緩解激素過(guò)量分泌癥狀。
碘131間碘芐胍治療適用于轉(zhuǎn)移性病灶,該藥物可被腫瘤細(xì)胞特異性攝取。治療前需停用影響攝取的藥物,治療后需隔離防護(hù)。常見(jiàn)不良反應(yīng)包括骨髓抑制和干眼癥,需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。該療法可重復(fù)進(jìn)行,但累積劑量存在限制。
舒尼替尼膠囊等酪氨酸激酶抑制劑可抑制腫瘤血管生成,適用于進(jìn)展期病例。治療期間需監(jiān)測(cè)手足皮膚反應(yīng)、甲狀腺功能等。依維莫司片通過(guò)阻斷mTOR通路抑制腫瘤生長(zhǎng),可能引起口腔炎和高血糖。靶向藥物需持續(xù)使用至疾病進(jìn)展或出現(xiàn)不可耐受毒性。
CVD方案即環(huán)磷酰胺注射液、長(zhǎng)春新堿注射液、達(dá)卡巴嗪注射液聯(lián)合使用,適用于快速進(jìn)展病例?;熆赡軐?dǎo)致惡心嘔吐、骨髓抑制等,需配合止吐藥如昂丹司瓊注射液。治療周期通常為每21天一次,需評(píng)估療效后決定后續(xù)療程。
控制高血壓可使用酚妥拉明注射液靜脈給藥,心律失??蛇x用艾司洛爾注射液。急性發(fā)作時(shí)需絕對(duì)臥床,避免誘發(fā)因素。維持電解質(zhì)平衡,預(yù)防兒茶酚胺心肌病。疼痛管理可選用嗎啡注射液,但需注意避免組胺釋放誘發(fā)危象。
患者應(yīng)建立規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和精神刺激。飲食需限制酪胺含量高的食物如奶酪、腌制品,防止誘發(fā)高血壓危象。定期監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和影像學(xué)復(fù)查,建議每3個(gè)月隨訪一次。出現(xiàn)頭痛、心悸、多汗等癥狀加重時(shí)需立即就醫(yī)。保持情緒穩(wěn)定,遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,不可自行停藥。