庫(kù)欣綜合征的典型癥狀主要包括向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓、血糖升高和骨質(zhì)疏松等。庫(kù)欣綜合征是由于長(zhǎng)期暴露于高水平的皮質(zhì)醇引起的內(nèi)分泌疾病,可能與垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素等因素有關(guān)。
向心性肥胖是庫(kù)欣綜合征最顯著的特征之一,表現(xiàn)為面部圓潤(rùn)、頸部脂肪堆積形成水牛背、腹部膨隆但四肢相對(duì)纖細(xì)。這種脂肪分布異常與皮質(zhì)醇促進(jìn)脂肪分解和重新分布有關(guān)?;颊呖赡馨殡S食欲增加、體重短期內(nèi)快速上升。臨床需通過(guò)激素檢測(cè)和影像學(xué)檢查明確病因。
皮膚紫紋多出現(xiàn)在腹部、大腿等部位,呈寬大紫紅色條紋,與皮質(zhì)醇抑制膠原蛋白合成導(dǎo)致皮膚變薄有關(guān)。患者皮膚還可能出現(xiàn)痤瘡、多毛、傷口愈合延遲等癥狀。紫紋寬度常超過(guò)1厘米,區(qū)別于普通肥胖者的白色萎縮紋。
約80%的庫(kù)欣綜合征患者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性高血壓,與皮質(zhì)醇促進(jìn)鈉潴留和血管收縮有關(guān)。血壓升高可能伴隨頭痛、眩暈等癥狀,長(zhǎng)期未控制可導(dǎo)致心腦血管并發(fā)癥。此類高血壓對(duì)常規(guī)降壓藥反應(yīng)較差,需優(yōu)先控制皮質(zhì)醇水平。
皮質(zhì)醇通過(guò)促進(jìn)糖異生和拮抗胰島素作用,導(dǎo)致約60%患者出現(xiàn)糖耐量異常或顯性糖尿病。典型表現(xiàn)為多飲多尿、餐后血糖顯著升高。部分患者需胰島素治療,但隨原發(fā)病控制后血糖可改善。
長(zhǎng)期高皮質(zhì)醇會(huì)抑制成骨細(xì)胞活性,導(dǎo)致腰椎和髖部骨密度下降,患者易發(fā)生病理性骨折。常見(jiàn)腰背疼痛、身高變矮等癥狀。骨代謝標(biāo)志物顯示骨形成減少而骨吸收增加,需雙能X線吸收檢測(cè)法評(píng)估骨質(zhì)狀況。
庫(kù)欣綜合征患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和骨密度,避免高鹽高糖飲食,保證鈣和維生素D攝入。適度進(jìn)行負(fù)重運(yùn)動(dòng)有助于預(yù)防肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松。所有治療需在內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,根據(jù)病因選擇手術(shù)、藥物或放射治療。出現(xiàn)不明原因的體重增加伴隨上述癥狀時(shí),建議盡早就醫(yī)檢查皮質(zhì)醇水平。