外陰惡性神經(jīng)鞘瘤需通過(guò)手術(shù)切除聯(lián)合放化療綜合治療。主要治療方式有廣泛局部切除術(shù)、根治性外陰切除術(shù)、放射治療、化學(xué)藥物治療、靶向治療等。建議盡早就診腫瘤專(zhuān)科，由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定個(gè)體化方案。

1、廣泛局部切除術(shù)

適用于早期局限性病灶，需切除腫瘤及周邊2厘米以上正常組織。術(shù)中需配合冰凍病理檢查確保切緣陰性，術(shù)后可能需補(bǔ)充放療。該術(shù)式能保留部分外陰結(jié)構(gòu)，但存在局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

2、根治性外陰切除術(shù)

針對(duì)中晚期或高侵襲性腫瘤，需完整切除外陰、部分陰道及腹股溝淋巴結(jié)。術(shù)后缺損常需皮瓣修復(fù)，可能伴隨排尿功能改變和性功能障礙。需聯(lián)合術(shù)后放療降低復(fù)發(fā)概率。

3、放射治療

可采用體外放療或組織間插植放療，常用劑量為45-60Gy。對(duì)無(wú)法手術(shù)或切緣陽(yáng)性者作為主要治療，術(shù)后輔助放療可殺滅殘留癌細(xì)胞?？赡芤鸱派湫云ぱ住⒛虻廓M窄等并發(fā)癥。

4、化學(xué)藥物治療

常用方案包含多柔比星脂質(zhì)體注射液、注射用異環(huán)磷酰胺、順鉑注射液等藥物。用于轉(zhuǎn)移性病例或術(shù)前新輔助治療，可能引發(fā)骨髓抑制、消化道反應(yīng)等副作用，需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。

5、靶向治療

針對(duì)特定基因突變可使用甲磺酸侖伐替尼膠囊、帕博利珠單抗注射液等靶向藥物。需通過(guò)基因檢測(cè)指導(dǎo)用藥，可能產(chǎn)生高血壓、蛋白尿等不良反應(yīng)，治療期間需密切監(jiān)測(cè)肝腎功能。

治療后需每3個(gè)月復(fù)查盆腔MRI和腫瘤標(biāo)志物，持續(xù)2年以上。保持會(huì)陰清潔干燥，選擇棉質(zhì)透氣內(nèi)衣。飲食注意高蛋白補(bǔ)充如魚(yú)肉蛋奶，適量進(jìn)食西藍(lán)花等十字花科蔬菜?？祻?fù)期可進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練改善功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)異常出血或腫塊需立即復(fù)診。