先天性肛門閉鎖可通過(guò)肛門成形術(shù)、結(jié)腸造瘺術(shù)等手術(shù)治療,配合術(shù)后擴(kuò)肛訓(xùn)練、飲食管理、感染預(yù)防等措施改善預(yù)后。該疾病可能由胚胎期后腸發(fā)育異常、遺傳因素、環(huán)境因素、神經(jīng)管缺陷、染色體異常等原因引起。
肛門成形術(shù)是主要治療方式,通過(guò)重建肛門直腸結(jié)構(gòu)恢復(fù)排便功能;高位閉鎖需先行結(jié)腸造瘺術(shù)分流糞便,待患兒成長(zhǎng)后再行二期手術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)閉鎖類型選擇,低位閉鎖新生兒期即可手術(shù),高位閉鎖需分期處理。
術(shù)后需定期擴(kuò)肛防止肛門狹窄,使用專用擴(kuò)肛器每日操作;保持肛門清潔,每次排便后溫水沖洗;觀察排便頻率和性狀,記錄有無(wú)失禁或便秘。護(hù)理需持續(xù)至患兒成年,確保肛門功能穩(wěn)定。
術(shù)后早期采用低渣飲食如米粥、蒸蛋,逐步過(guò)渡到高纖維食物如燕麥、南瓜;避免辛辣刺激食物。母乳喂養(yǎng)患兒母親需控制飲食,配方奶喂養(yǎng)選擇易消化配方。每日分6-8次少量進(jìn)食,減少腸道負(fù)擔(dān)。
術(shù)后可能發(fā)生肛門狹窄、直腸黏膜脫垂或大便失禁。狹窄需堅(jiān)持?jǐn)U肛,脫垂嚴(yán)重者需手術(shù)修復(fù);失禁可通過(guò)盆底肌訓(xùn)練改善。定期復(fù)查肛門直腸測(cè)壓和超聲,評(píng)估括約肌功能。
患兒需終身隨訪排便功能,青春期重點(diǎn)評(píng)估肛門括約肌發(fā)育。心理干預(yù)很重要,幫助患兒適應(yīng)可能存在的控便障礙。合并脊柱或泌尿系統(tǒng)畸形者需多學(xué)科聯(lián)合管理。
術(shù)后康復(fù)期建議每日進(jìn)行肛門收縮訓(xùn)練,每次10分鐘;飲食選擇富含膳食纖維的蘋果、西蘭花、糙米等促進(jìn)規(guī)律排便;保持肛周皮膚干燥,使用氧化鋅軟膏預(yù)防皮炎。定期復(fù)查肛門直腸功能,成年后每2年評(píng)估一次。合并其他畸形需同步治療,如脊柱裂需神經(jīng)外科干預(yù)。多數(shù)患兒通過(guò)規(guī)范治療可獲得接近正常的排便功能,但高位閉鎖可能遺留輕度失禁,需持續(xù)進(jìn)行生物反饋訓(xùn)練改善。