先天性無陰道為雙側(cè)副中腎管會合后未能向尾端伸展形成管道所致,多數(shù)伴無子宮或只有始基子宮,但極少數(shù)也可有發(fā)育正常的子宮。
半數(shù)伴泌尿系畸形。一般均有正常的卵巢功能,第二性征發(fā)育也正常。中醫(yī)稱先天性陰道缺為“紋”、“石女”,多由先天稟賦不足,腎氣虛衰所致。
[診斷要點]
1.原發(fā)閉經(jīng)。
2.性生活困難。
3.周期性腹痛:有子宮或殘留子宮及卵巢者,可有周期性腹痛,癥狀同處女膜閉鎖癥。
4.全身檢查:第二性征正常,常伴有泌尿系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)的畸形。
5.婦科檢查:外陰發(fā)育正常,無陰道或陰道短淺,肛查可無宮頸和子宮,或只捫到發(fā)育不良子宮。6.卵巢功能檢查:卵巢性激素正常。
7.染色體檢查:為46XX。
8.B超檢查:無陰道,多數(shù)無子宮,雙側(cè)卵巢存在。
9.腹腔鏡:可協(xié)助診斷有無子宮,卵巢多正常。
[鑒別診斷]
1.陰道短而無子宮的睪丸女性化:染色體檢查異常。
2.陰道橫隔:多伴有發(fā)育良好的子宮,橫隔左側(cè)多見一小孔。
[中醫(yī)治療]
辨證論治:
(1)肝腎不足:[證候]經(jīng)水逾年不行,無帶可下;頭暈耳鳴,腰膝酸軟,神疲乏力,二便正常,舌淡,苔白,脈沉細無力[治法]滋補肝腎,調(diào)理沖任。

(2)氣滯血瘀:[證候]經(jīng)閉不行,或陰道成形術(shù)后腹脹痛,或刺痛拒按;胸脅脹滿,舌質(zhì)紫黯,或有瘀點,脈沉弦或澀。[治法]理氣活血,調(diào)經(jīng)止痛。
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先天性無陰道是女性生殖系統(tǒng)疾病中,最常見的一種婦科癥,對患者的身體損傷是比較大的,但短期之內(nèi),先天性無陰道一般不會...
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