結(jié)節(jié)性多動脈炎又稱多動脈炎，或結(jié)節(jié)性動脈周圍炎，是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎性疾病。結(jié)節(jié)性多動脈炎可累及人體的任何器官，但以皮膚、關(guān)節(jié)、外周神經(jīng)、胃腸道和腎臟受累最為常見。病變的嚴(yán)重程度個體間差異很大。結(jié)節(jié)性多動脈炎還可以合并于其他疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等。根據(jù)受累血管大小，分為經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動脈炎與微型多發(fā)性動脈炎，前者侵犯中等動脈及其分支處，后者累及小動脈及小靜脈，特點是中小動脈壞死性、非肉芽腫性血管炎，這是因為血管損傷并非僅累及動脈壁外層，而是可能同時累及動脈壁各層引起壞死性動脈炎，最后導(dǎo)致多發(fā)性動脈瘤、血栓形成或梗死。
早期癥狀：以結(jié)節(jié)為特征并常見，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色。
晚期癥狀：結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對稱。
相關(guān)癥狀：皮膚肉芽腫、情緒性哮喘、炎性細胞浸潤、紅斑結(jié)節(jié)、不明原因發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛視力障礙。
一、癥狀
男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。
1、皮膚型皮損局限在皮膚，
以結(jié)節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。
2.系統(tǒng)型
急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1）腎臟病變最為常見，
可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內(nèi)小動脈廣泛受累時可引起嚴(yán)重腎功能損害。腎內(nèi)動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2）消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，
腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3）心血管系統(tǒng)也較常累及，
除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4）神經(jīng)系統(tǒng)
該系統(tǒng)受累常見。在進展型PAN，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，尤其周圍神經(jīng)病變，多由營養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起。在本病的發(fā)生率可達到50%～70%，且可為本病的最初表現(xiàn)。最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎，特征為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺異常，發(fā)作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功能;中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變少見，其表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出現(xiàn)以上癥狀多提示預(yù)后不良。周圍神經(jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂、正中神經(jīng)病變不能豎起拇指，以及腓神經(jīng)受累引起的足下垂等。
5）呼吸系統(tǒng)
PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞、梗死和肺內(nèi)出血或出血性胸膜滲液。另可發(fā)生肺炎或氣胸。肺動脈高壓罕見。
6）眼部表現(xiàn)
本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜剝離、視盤水腫、中心視網(wǎng)膜動脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡(luò)膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結(jié)膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動脈病變，癥狀包括視力障礙、視覺突然喪失(常為單側(cè))、復(fù)視和盲點。此外還有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結(jié)膜炎、結(jié)膜水腫和角膜潰瘍。
7）骨骼肌系統(tǒng)
肌肉、關(guān)節(jié)痛常見。肢體疼痛是由于神經(jīng)病變、缺血或肌纖維內(nèi)的血管損害。關(guān)節(jié)痛可呈游走性。腓腸肌嚴(yán)重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。
8）睪丸
男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理特征。
9）限制型
約占PAN的10%，又稱皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎(CPN)，病因不明。男女發(fā)病均等，發(fā)病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉，個別有周圍神經(jīng)病變，無內(nèi)臟受累，臨床多呈慢性反復(fù)發(fā)作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個別病例HBV抗原陽性，少數(shù)病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解。非激素類解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效，少數(shù)患者對磺胺吡啶治療起反應(yīng)。
10）腎臟表現(xiàn)
腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿，少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴(yán)重時出現(xiàn)腎功能衰竭，發(fā)展迅速者數(shù)周或數(shù)月進入尿毒癥期。半數(shù)以上患者可因腎功能衰竭死亡。
腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要臨床表現(xiàn)。腎梗死面積大，可導(dǎo)致腎皮質(zhì)缺血性壞死，引起高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應(yīng)考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診斷，必要時緊急手術(shù)探查。
在PAN中，腎動脈造影提示約1/3患者有腎內(nèi)動脈血管瘤和(或)腎梗死區(qū)，結(jié)合全身癥狀，以及皮膚或神經(jīng)肌肉活檢，可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應(yīng)先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。
腎小管損傷時，可表現(xiàn)尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現(xiàn)多尿，且對抗利尿激素?zé)o反應(yīng)。輸尿管可發(fā)生痙攣、梗死，引起腎盂擴大。
本病的病程視受累臟器，嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。
二、診斷
1、結(jié)節(jié)性多動脈炎初發(fā)的臨床表現(xiàn)各不相同，早期不易確診。大多數(shù)患者有全身性表現(xiàn)如乏力、發(fā)熱和體重下降等。如同時有皮膚損害，周圍神經(jīng)病以及腎臟病變等多系統(tǒng)受累則高度提示結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷。風(fēng)濕性多肌痛綜合征或大關(guān)節(jié)受累的寡關(guān)節(jié)炎也可能是結(jié)節(jié)性多動脈炎早期的臨床表現(xiàn)。提示結(jié)節(jié)性多動脈炎診斷的一些關(guān)鍵的臨床表現(xiàn)為：
1)全身性表現(xiàn)：發(fā)熱，寒戰(zhàn)，疲乏，體重下降，周身不適。
2)關(guān)節(jié)痛或肌痛。
3)多器官受累，包括。
①皮膚損害(紫癜，網(wǎng)狀表斑，壞死性損傷，肢端壞死)。
②周圍神經(jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎)。
③尿沉渣異常，高血壓。
④腹痛。
雖然結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，但活檢和血管造影是確診結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要依據(jù)：①活檢：如病理證實有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無特異性?；顧z的陽性率與取材部位有關(guān)。在有相應(yīng)癥狀體征的器官和組織取材，陽性率相對較高。②血管造影：也無特異性，但可提示有無系統(tǒng)性血管炎存在。
2.1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出了結(jié)節(jié)性多動脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)。1994年在美國ChapelHill召開的國際血管炎會議又提出了結(jié)節(jié)性多動脈炎的定義標(biāo)準(zhǔn)，即：中、小動脈的壞死性炎癥，無微動脈、毛細血管和小靜脈受累，無腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個標(biāo)準(zhǔn)來診斷結(jié)節(jié)性多動脈炎。許多學(xué)者認為ChapelHill會議制定的標(biāo)準(zhǔn)較狹窄，按這標(biāo)準(zhǔn)診斷，結(jié)節(jié)性多動脈炎的發(fā)病率非常低，因此它的臨床實用性尚需進一步的研究。
3.1990年美國ACR關(guān)于PAN的分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)，符合下列標(biāo)準(zhǔn)中3條或3條以上者可確診：
1)體重下降≥4kg，除外節(jié)食或其他因素。
2)網(wǎng)狀青斑：四肢或軀干呈斑點及網(wǎng)狀斑。
3)睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其他原因所致。
4)肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。
5)單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。
6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。
7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。
8)乙型肝炎病毒：血清中檢測到HBsAg或HbsAb。
9)血管造影異常：包括內(nèi)臟血管動脈瘤或阻塞，除外動脈硬化。
10)中小動脈活檢：病理示動脈壁內(nèi)有粒細胞和(或)單核細胞浸潤。
(一)發(fā)病原因
本病病因可分為兩類，一類是大多數(shù)結(jié)節(jié)性多動脈炎的病因仍不清楚。另一類是，有一部分結(jié)節(jié)性多動脈炎(約占1/3)的發(fā)生與乙型肝炎病毒感染有關(guān)。隨著乙肝疫苗的應(yīng)用，與乙肝感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動脈炎患者在逐漸減少。引起結(jié)節(jié)性多動脈炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染、巨細胞病毒感染、副病毒B19等。但目前都無直接的證據(jù)證明這些因素可引起結(jié)節(jié)性多動脈炎。實驗動物的血管壁對各種抗原致敏發(fā)生內(nèi)皮下玻璃樣壞死。其機理是免疫復(fù)合物(IC)在血管壁沉積，它激活補體引起炎癥。激活補體成分吸引多形核白細胞在吞噬沉積的免疫復(fù)合物同時釋放溶酶體酶損傷動脈壁。IC動脈炎的發(fā)生發(fā)展與IC的持續(xù)存在、大小及遺傳素質(zhì)有關(guān)。病毒在血管內(nèi)膜中生長，局灶化也可引起動脈炎，如巨細胞病毒和風(fēng)疹病毒。本病亦可為藥物引起的高血壓和單側(cè)腎切除的高血壓所引起。
(二)發(fā)病機制
1.機制
結(jié)節(jié)性多動脈炎的血管損傷的機制目前也并不十分清楚。部分與乙肝病毒感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動脈炎，乙肝病毒抗原誘導(dǎo)的免疫復(fù)合物能激活補體，誘導(dǎo)和活化中性粒細胞引起局部的血管炎癥損傷。
(1)細胞因子在結(jié)節(jié)性多動脈炎的發(fā)病機制中起重要作用。結(jié)節(jié)性多動脈炎患者外周血清中α-干擾素、白細胞介素-2、α-腫瘤壞死因子、白細胞介素-1等的水平均明顯升高。它們能誘導(dǎo)黏附分子(LFA-1、ICAM-1和ELAM-1)的表達，從而使中性粒細胞易與血管內(nèi)皮細胞接觸，以及誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細胞的損傷。另外，結(jié)節(jié)性多動脈炎患者血清中?？蓹z測到抗血管內(nèi)皮細胞抗體?？箖?nèi)皮細胞抗體可直接作用于血管內(nèi)皮細胞表面，通過抗體依賴的細胞毒的作用介導(dǎo)血管內(nèi)皮的損傷。
(2)免疫組化研究發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動脈炎患者炎癥部位有大量的巨噬細胞和T淋巴細胞(主要為CD4)浸潤，這些T細胞表達大量的淋巴細胞活化標(biāo)記，如IL-2、HLA-DR抗原等，提示T細胞介導(dǎo)的免疫機制在結(jié)節(jié)性多動脈炎的發(fā)病過程中起一定作用。
無論是細胞因子、抗內(nèi)皮細胞抗體還是T細胞介導(dǎo)的免疫機制都不是結(jié)節(jié)性多動脈炎所特有的，也見于其他系統(tǒng)性血管炎如韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征等。
2.病理
(1)結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理一般表現(xiàn)為中、小肌動脈的局灶性的血管全層的壞死性炎性損傷。很少累及微小動脈和小靜脈。病變好發(fā)于血管分叉處。機體的任何部位的動脈均可受累，但通常很少累及肺及脾臟動脈。急性期血管炎癥損傷的特點主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死和多種細胞的浸潤，浸潤細胞主要為多形核白細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞。正常血管壁的結(jié)構(gòu)被完全破壞，同時可見有動脈瘤和血栓形成。
(2)結(jié)節(jié)性多動脈炎病理改變的另一特點是同一患者活動性病變和已愈合的血管損傷可同時存在。要確定不同器官的受累情況很困難，因為在很多的研究中病人的來源差異很大。在尸檢病例報告中，結(jié)節(jié)性多動脈炎患者腎臟和心臟受累大約占70%，肝臟和胃腸道受累約占50%，外周神經(jīng)受累也占50%，腸系膜受累占30%，骨骼肌受累占30%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累占10%，而皮膚受累發(fā)生率變異較大(從2%～50%)。
一、一級預(yù)防
1.免室內(nèi)過冷或過熱，溫度要適宜。
2.防感染，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律，心情舒暢。
3.強營養(yǎng)，忌煙酒及辛辣刺激物品，亦忌肥甘厚味之品。
二、二級預(yù)防
1期診斷，2期綜合治療。
三、三級預(yù)防
目前本病尚無特效藥物，中醫(yī)治療可調(diào)節(jié)免疫，清熱解毒，活血化瘀，常能奏效。
一、結(jié)節(jié)性多動脈炎西醫(yī)治療
結(jié)節(jié)性多動脈炎可分為無乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類型。兩種類型的結(jié)節(jié)性多動脈炎的治療應(yīng)采取不同的方案。
1.無乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動脈炎的治療
(1)激素：
激素為首選藥物，應(yīng)及早應(yīng)用。開始一般劑量較大，常用潑尼松(強的松)1mg/(kg.d)，早晨頓服或分次口服。對于重癥患者常常用甲潑尼龍(甲基強的松龍)靜脈沖擊治療，常用劑量為15mg/(kg.d)，連用3天。但沖擊的劑量可根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗而定，并不絕對，有時總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果。沖擊治療起效快，且相對比較安全。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發(fā)性單神經(jīng)炎病變的患者。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對輕微和短暫，常見的有口苦，面部潮紅，頭痛，乏力，血壓升高及一過性高血糖。極少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中風(fēng)等。當(dāng)患者的病情得到控制和改善，同時血沉恢復(fù)正常后可考慮開始激素減量。法國的一個結(jié)節(jié)性多動脈炎研究組建議的激素減量的方案為：第1個月每10天減2.5mg，然后每周減2.5mg，直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個劑量維持治療3周，然后又開始每周減2.5mg，直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應(yīng)特別小心，一般每2周減1mg，直到每天的劑量約為10mg，再將這劑量維持治療3周，然后又開始每月減1mg，直到完全停用。結(jié)節(jié)性多動脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無明顯效果。隔日減量的方案爭議也較多，一般不主張用。當(dāng)激素與細胞毒藥物同時應(yīng)用時，激素減量應(yīng)更快一些，以免出現(xiàn)感染等副作用。
(2)細胞毒藥物：
目前用細胞毒藥物治療包括結(jié)節(jié)性多動脈炎在內(nèi)的系統(tǒng)性血管炎疾病已被臨床醫(yī)師普遍接受。但何時用仍然是一個有爭論的問題。一般認為臨床上出現(xiàn)快速進展性血管炎并伴有明顯的內(nèi)臟受累;或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動;或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態(tài)等情況時應(yīng)加用細胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個危險因子(Fivefactorsscore，F(xiàn)FS)中的任何一個就應(yīng)同時加用免疫抑制劑治療：①蛋白>1g/d;②腎功能不全(Cr>140mol/L);③心肌病;④胃腸道病變;⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。如果沒有FFS存在，單用激素能控制疾病活動時可不必加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺是最常用的細胞毒藥物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后兩種藥物在血管炎中的應(yīng)用經(jīng)驗不多。環(huán)磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法，靜脈沖擊治療起效比口服快，副作用相對較少，所以臨床上較常用。如果環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動，改用口服治療可仍然有效。相反，如果口服治療無效，改用靜脈沖擊一般也無效或效果很差。激素和環(huán)磷酰胺合用的時間一般不應(yīng)超過1年。
環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應(yīng)根據(jù)不同患者的具體情況而定。法國的一個結(jié)節(jié)性多動脈炎研究協(xié)作組建議用的劑量為0.6g/m2體表面積，每月1次，共治療1年。國內(nèi)一般用800～1000mg。每月1次。大劑量的環(huán)磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風(fēng)險，應(yīng)酌情減量。環(huán)磷酰胺口服常用的劑量為2mg/(kg.d)。但口服治療的療效與毒性比數(shù)(therapeutic/toxicindex)很低，且每天服用易引起嚴(yán)重的副作用。
(3)其他療法：
無乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動脈炎的患者不主張用血漿交換治療。但對于少數(shù)難治性的，對常規(guī)藥物治療無效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療系統(tǒng)性血管炎尚處在臨床試驗階段，有報道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果，但尚未見有用于結(jié)節(jié)性多動脈炎治療的報道。
2.有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動脈炎的治療
抗病毒治療加血漿交換是這類患者的首選治療方案。這類患者如果按常規(guī)用激素加環(huán)磷酰胺等細胞毒藥物治療可能對控制血管炎的癥狀有一定好處，但易使病毒在體內(nèi)復(fù)制，從而促進機體向慢性肝炎和肝硬化發(fā)展。因此對于有乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動脈炎的治療，激素一般只在治療開始時短時間內(nèi)應(yīng)用，用以控制重要臟器的病變，然后快速停藥，這樣有利于機體免疫系統(tǒng)清除被乙肝病毒感染的肝細胞和促使抗HBe抗體的產(chǎn)生。然后用抗病毒加血漿交換治療，?？色@得非常滿意的療效。抗病毒藥物常用的有阿糖腺苷和α-干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復(fù)合物，但單用血漿交換治療無效。LohteF等發(fā)表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷，6例用α-干擾素)，其中乙肝抗原轉(zhuǎn)陰的占51.2%，而病毒完全被清除者(乙肝HBeAg和HbaAg都轉(zhuǎn)陰且出現(xiàn)相應(yīng)的抗體)占24.4%。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環(huán)磷酰胺治療效果要好得多。
二、結(jié)節(jié)性多動脈炎中醫(yī)治療
1、辨證論治：
本病病情復(fù)雜，根據(jù)臨床癥狀大致可歸納為熱毒阻絡(luò)證、營衛(wèi)不和證、脾腎不足證、肝腎陰虛證和肝風(fēng)內(nèi)動證。辨證要點：分清虛、實、寒、熱。實熱毒盛阻絡(luò)者，皮損色紫或鮮紅，灼熱疼痛兼有口干或口苦欲冷飲。虛寒者皮損色與正常皮膚近似，無壓痛，肢冷畏寒，偶伴低熱，舌淡、苔薄、質(zhì)胖。臨床上脈痹應(yīng)與肌痹、關(guān)節(jié)痹痛等鑒別。
①熱毒阻絡(luò)：
主癥：發(fā)熱，腹痛，關(guān)節(jié)酸痛，患處絡(luò)脈紅熱灼痛或有條索狀物，或經(jīng)脈循行排列多形結(jié)節(jié)，色鮮紅或紫紅，按之則痛，或肢端潰爛，身熱口渴不欲飲，或便血，或尿血，或咯血，小便黃赤，舌苔黃，脈滑數(shù)或弦數(shù)。
治法：清熱祛濕，活血消瘀。
方藥：茵陳赤小豆湯合四妙勇安湯加減。
金銀花30g，當(dāng)歸15g，甘草6g，茵陳15g，黃柏10g，赤芍15g，赤小豆15g，牛膝25g，蒼術(shù)20g，忍冬藤20g，玄參15g。
加減：若熱盛加羚羊角10g(先煎20min)，蒲公英20g，紫花地丁20g。濕盛者宜加土茯苓20g，車前子15g。淤滯明顯者加丹參15g，澤蘭15g，水蛭10g。
②營衛(wèi)不和：
主癥：發(fā)熱，惡風(fēng)，汗出，頭痛，肢體肌肉疼痛、四肢結(jié)節(jié)以下肢為甚，膚色鮮紅或黯紫，結(jié)塊壓痛明顯，偶伴有瘀斑或網(wǎng)狀青斑，脈細或弱。此證多見于本病的初期或復(fù)發(fā)期。
治法：調(diào)和營衛(wèi)，祛邪消瘀。
方藥：桂枝湯合桃紅四物湯加減。
桂枝、白芍各10g，歸尾、桃仁、赤芍各10g，蘇木、青皮、制香附各6g，威靈仙、牛膝、地龍各9g，忍冬藤、夏枯草各15g，甘草6g。
③脾腎不足：
主癥：神疲乏力，體重減輕，少氣懶言，食少便溏，腰膝酸軟，沿下肢內(nèi)側(cè)脾腎經(jīng)脈循行排列多形性結(jié)節(jié)，色接近正常皮膚或稍偏白，可自由推動無壓痛或少許壓痛，舌苔薄白或有齒痕，脈沉細。
治法：健脾益腎，活血化瘀。
方藥：歸脾丸合右歸丸加減。
黃芪30g，懷山藥、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g，丹皮12g，桃仁、紅花各9g，威靈仙15g。
④肝腎陰虛：
主癥：肌肉麻木不仁，形體消瘦，咽干耳鳴，以下肢結(jié)節(jié)為多，或硬結(jié)狀，紅斑，或脈結(jié)曲張，常伴腰膝酸軟，骨蒸潮熱，失眠盜汗，夜重日輕。
治法：滋補肝腎，活血通絡(luò)。
方藥：大補陰丸合左歸丸加減。
黃柏、知母各20g，赤芍、丹皮各12g，熟地、龜甲、當(dāng)歸、牛膝各10g，菟絲子、枸杞子各10g，桑寄生、雞血藤各15g，甘草6g。
⑤肝風(fēng)內(nèi)動：
主癥：心悸，發(fā)熱，神昏譫語或驚厥，肢體麻木甚至半身不遂，頭痛眩暈，雙下肢或四肢見多形性結(jié)節(jié)，色黯紫，脈細弱數(shù)或無脈，舌質(zhì)紅，舌苔少。此證多見于本病的晚期或病情處于危篤階段。
治法：滋陰平補，熄風(fēng)開竅，活血通絡(luò)。
方藥：鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯加減。
生赭石、牛膝、生龍骨、生牡蠣各30g，白芍、生麥芽、天冬、青蒿各15g，鉤藤、生地各15g，石菖蒲、遠志各6g，田三七末1.5g(沖服)。
加減：若發(fā)熱，加羚羊角15g，蒲公英30g，地丁15g，金銀花30g;病久體虛者加高麗參10g，冬蟲夏草10g，懷山藥15g;津虧口渴者加石斛15g，玉竹15g，知母15g;結(jié)節(jié)不散者加土貝母15g，地龍12g;潰瘍?nèi)站貌粩考影邹?2g，鹿角膠15g，地骨皮15g;神志不清、神昏譫語者加安宮牛黃丸。
2.綜合治療：
①中成藥：
血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液、毛冬青注射液、火把花根片。
②單驗方：
A.屬實證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯、補陽還五湯等。
B.若病程長，屬虛證者可選用八珍湯、十補大全丸、人參養(yǎng)榮丸、華佗再造丸等。
C.紅花丹參注射液：每1ml含生藥2mg，每次用10～20ml加入5%葡萄糖溶液500ml內(nèi)作靜脈滴注，1次/d，15次為1個療程，對穩(wěn)定病情有幫助。
③針灸療法：
上肢：主穴為內(nèi)關(guān)、太淵、尺澤，配穴為曲池、合谷、通里、肩井。下肢：取足三里、三陰交、太沖、太溪。瀉法，1次/d，留針或加電刺激15～30min，15次為1個療程。
取熱穴(位于對耳輪上端，上下角交叉處稍下方)、交感、心、腎、皮質(zhì)下、內(nèi)分泌、腎上腺、肺、肝、脾。方法：每次選3～5穴，留針30min，間隔5分鐘捻轉(zhuǎn)1次。
取血管舒緩區(qū)、運動區(qū)，每天針1次，留針30min。
雞腿菇：含有豐富的維生素B以及蛋白質(zhì)，對動脈炎的修復(fù)提供了必要的原料。200g炒食，或者煮湯食用也可。
豆?jié){：含有豐富的植物蛋白，且含有維生素E作用的大豆黃酮，對于血管粘膜的修復(fù)液具有一定的作用。250毫升每日。
香瓜：維生素B、C寒涼豐富，能夠增加血管修復(fù)所需要的輔酶。1-2個每日即可。
豆腐乳：豆腐乳屬于發(fā)酵的食物，豆制品發(fā)酵以后可產(chǎn)生一種對血管內(nèi)皮刺激性的食物，故不應(yīng)食用。可換吃鮮豆腐。
果酒：含有20%左右的酒精，對血管壁具有很強的刺激性作用，不適宜本病食用?？蓳Q吃新鮮的水果。
結(jié)節(jié)性多動脈炎怎么治療
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結(jié)節(jié)性多動脈炎常見的臨床表現(xiàn)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的壽命因人而異，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可接近正常壽命。影響預(yù)后的主要因素有疾病活動度、器官受累情況、治療依從性、并發(fā)癥控制、個體差異等。 1、疾病活動度 輕度活動性患者通過免疫抑制劑如甲氨蝶呤、羥氯喹等藥物控制，通常預(yù)后較好。中重度活動患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等強化治療，疾病反復(fù)發(fā)作可能影響長期生存率。定期監(jiān)測抗雙鏈DNA抗體和補體水平有助于評估活動度。 2、器官受累情況 單純皮膚關(guān)節(jié)受累者預(yù)后優(yōu)于重要器官損害。狼瘡腎炎患者5年生存率顯著降低，需進行腎活檢分級治療。神經(jīng)精神性狼瘡或肺動脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥會直接影響生存期，需生物制劑如貝利尤單抗干預(yù)。 3、治療依從性 堅持長期用藥是改善預(yù)后的關(guān)鍵因素。部分患者因激素副作用自行減藥導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，可能誘發(fā)不可逆器官損傷。使用他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑時，需嚴(yán)格遵循血藥濃度監(jiān)測。 4、并發(fā)癥控制 感染是主要死亡原因之一，使用免疫抑制劑期間需預(yù)防肺孢子菌肺炎等機會性感染。早發(fā)動脈粥樣硬化風(fēng)險增加，應(yīng)控制高血壓和高脂血癥。骨質(zhì)疏松防治需補充鈣劑和維生素D。 5、個體差異 亞裔患者腎臟受累概率較高但生存率優(yōu)于非裔。男性患者預(yù)后較差可能與診斷延遲有關(guān)。兒童起病者更易出現(xiàn)重癥表現(xiàn)，需更積極治療。遺傳因素如HLA-DR3陽性者病情往往更復(fù)雜。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食，避免光敏感食物如芹菜、無花果等。適度進行游泳、瑜伽等低強度運動，但需避免日曬。每3-6個月復(fù)查尿常規(guī)和抗核抗體譜，妊娠需在風(fēng)濕科醫(yī)生指導(dǎo)下計劃。接種滅活疫苗前需評估免疫狀態(tài)，避免使用活疫苗。心理干預(yù)有助于改善治療依從性，可加入患者互助組織獲取支持。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部紅斑主要表現(xiàn)為蝶形分布的鮮紅色或紫紅色斑疹，邊界清晰，常對稱分布于鼻梁及雙側(cè)面頰。典型特征包括光照加重、無痛癢感、可能伴隨鱗屑或水腫。 1、蝶形分布： 紅斑以鼻梁為中心向兩側(cè)面頰延伸，形似蝴蝶翅膀。這種特殊分布與自身抗體攻擊面部毛細血管網(wǎng)有關(guān)，是區(qū)別于其他皮膚病的關(guān)鍵特征。急性期紅斑顏色鮮艷，緩解期可能遺留淡褐色色素沉著。 2、光照敏感性： 約60％患者紫外線照射后紅斑加重或復(fù)發(fā)。這與紫外線誘導(dǎo)角質(zhì)細胞凋亡、暴露自身抗原相關(guān)?；颊咝杼貏e注意防曬，避免上午10點至下午3點強光直射，外出應(yīng)使用SPF50+物理防曬霜。 3、無痛癢癥狀： 與過敏性皮炎不同，狼瘡紅斑通常無瘙癢或疼痛感。但可能伴隨灼熱感或緊繃感，提示存在真皮層炎癥反應(yīng)和局部微循環(huán)障礙。少數(shù)嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)表皮萎縮或毛細血管擴張。 4、鱗屑與水腫： 亞急性期紅斑表面可見細薄鱗屑，類似銀屑病樣改變。活動期可能伴隨眼瞼或面部非凹陷性水腫，與免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管通透性增加有關(guān)。這些癥狀往往隨病情控制逐漸消退。 5、系統(tǒng)性關(guān)聯(lián)： 面部紅斑常伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。約80％患者同時存在抗核抗體陽性，提示紅斑不僅是皮膚表現(xiàn)，更是全身免疫異常的外在標(biāo)志。新發(fā)紅斑需完善抗雙鏈DNA抗體、補體檢測等評估疾病活動度。 日常護理建議使用溫和無皂基潔面產(chǎn)品，避免酒精類爽膚水刺激皮膚。飲食宜選擇富含ω-3脂肪酸的三文魚、亞麻籽油等抗炎食物，限制芹菜、無花果等光敏性蔬菜攝入。適度進行八段錦、太極拳等低強度運動改善微循環(huán)，但需避免日曬時段戶外活動。冬季注意面部保濕防止干裂，夏季外出建議佩戴寬檐帽配合物理遮擋。定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)等指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)新發(fā)紅斑或原有皮損擴大時應(yīng)及時復(fù)查免疫指標(biāo)。
治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的首選藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物制劑。具體藥物選擇需根據(jù)病情活動度、器官受累情況及患者個體差異綜合評估。 1、糖皮質(zhì)激素： 潑尼松等糖皮質(zhì)激素是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)治療藥物，具有快速抑制炎癥和免疫反應(yīng)的作用。適用于中重度活動期患者，尤其合并腎臟、血液系統(tǒng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時。長期使用需注意骨質(zhì)疏松、血糖升高等不良反應(yīng)。 2、免疫抑制劑： 羥氯喹作為基礎(chǔ)用藥適用于所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，具有調(diào)節(jié)免疫和預(yù)防復(fù)發(fā)的作用。環(huán)磷酰胺適用于狼瘡腎炎等嚴(yán)重器官損害，硫唑嘌呤可用于維持治療。這類藥物需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。 3、生物制劑： 貝利尤單抗是首個獲批用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生物制劑，通過靶向抑制B淋巴細胞刺激因子發(fā)揮作用。適用于常規(guī)治療效果不佳的患者，可顯著降低疾病活動度。使用前需排除活動性感染。 4、非甾體抗炎藥： 布洛芬等非甾體抗炎藥適用于輕癥患者關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等癥狀的緩解。需注意胃腸道不良反應(yīng)，避免長期大劑量使用。合并腎臟損害者慎用。 5、其他免疫調(diào)節(jié)劑： 他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑可用于難治性狼瘡腎炎的治療。靜脈注射免疫球蛋白適用于合并嚴(yán)重血小板減少或感染時的短期治療。這些藥物需在專科醫(yī)生指導(dǎo)下個體化使用。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常需注意防曬，避免日曬誘發(fā)皮疹和病情活動。保持規(guī)律作息，適度進行游泳、瑜伽等低強度運動。飲食宜清淡，適當(dāng)補充鈣質(zhì)和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。戒煙限酒，定期監(jiān)測血壓、血糖和骨密度。保持良好心態(tài)，遵醫(yī)囑規(guī)范用藥并定期復(fù)診評估病情。出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹加重等異常情況及時就醫(yī)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)優(yōu)先就診風(fēng)濕免疫科。該疾病屬于自身免疫性疾病范疇，風(fēng)濕免疫科是主要診療科室，其他相關(guān)科室包括皮膚科、腎內(nèi)科、血液科等。 1、風(fēng)濕免疫科： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的核心診療科室為風(fēng)濕免疫科。該科室負責(zé)自身免疫性疾病的診斷與全程管理，可進行抗核抗體譜、補體檢測等特異性檢查，制定糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等基礎(chǔ)治療方案。約90％患者需在此科室建立長期隨訪檔案。 2、皮膚科： 約80％患者會出現(xiàn)蝶形紅斑、光過敏等皮膚損害。皮膚科可進行皮膚活檢、直接免疫熒光檢查等輔助診斷，處理頑固性皮疹、皮膚潰瘍等并發(fā)癥。對于以皮膚病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者，可先至皮膚科初診。 3、腎內(nèi)科： 狼瘡性腎炎是常見嚴(yán)重并發(fā)癥。當(dāng)出現(xiàn)蛋白尿、血尿或腎功能異常時，需轉(zhuǎn)診腎內(nèi)科進行腎穿刺活檢，評估病理分型。該科室負責(zé)免疫吸附、血漿置換等腎臟替代治療，并與風(fēng)濕免疫科聯(lián)合調(diào)整用藥方案。 4、血液科： 針對溶血性貧血、血小板減少等血液系統(tǒng)受累情況，血液科可進行骨髓穿刺等檢查，處理重癥血細胞減少。部分難治性病例需使用生物制劑或造血干細胞移植時，需該科室參與多學(xué)科會診。 5、其他科室： 根據(jù)器官受累程度選擇相應(yīng)?？?。神經(jīng)精神狼瘡需神經(jīng)內(nèi)科介入，肺動脈高壓需心血管科評估，妊娠期患者需產(chǎn)科聯(lián)合隨訪。所有?？浦委熅柙陲L(fēng)濕免疫科主導(dǎo)下進行方案協(xié)調(diào)。 確診后應(yīng)建立規(guī)律隨訪計劃，每3-6個月復(fù)查抗體滴度及臟器功能指標(biāo)。日常需嚴(yán)格防曬，避免感染誘因，保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但限制高嘌呤食物。適度進行游泳、瑜伽等低沖擊運動，保持情緒穩(wěn)定有助于病情控制。出現(xiàn)發(fā)熱、水腫等新發(fā)癥狀時需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，主要方法有甲潑尼龍沖擊治療、環(huán)磷酰胺靜脈注射、嗎替麥考酚酯口服、生物靶向治療及血漿置換。 1、甲潑尼龍沖擊治療： 大劑量糖皮質(zhì)激素可快速控制全身炎癥反應(yīng)，通常采用靜脈輸注甲潑尼龍每日500-1000毫克連續(xù)3天，適用于急性狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡等危重情況。治療期間需監(jiān)測血糖、血壓及感染跡象。 2、環(huán)磷酰胺靜脈注射： 作為經(jīng)典免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺通過抑制B淋巴細胞增殖減輕器官損害，每月0.5-1.0克/平方米體表面積的脈沖療法可顯著改善遠期預(yù)后。常見副作用包括骨髓抑制和出血性膀胱炎，需配合美司鈉預(yù)防。 3、嗎替麥考酚酯口服： 該藥物選擇性抑制T/B淋巴細胞增殖，對狼瘡腎炎維持治療尤為有效，常規(guī)劑量1.0-1.5克/日分兩次服用。相比環(huán)磷酰胺具有更好的安全性，但需警惕巨細胞病毒感染風(fēng)險。 4、生物靶向治療： 針對B細胞表面CD20抗原的利妥昔單抗可用于激素抵抗型患者，通過清除B細胞阻斷自身抗體產(chǎn)生。貝利尤單抗作為BLyS抑制劑則能特異性調(diào)節(jié)B細胞活化，適用于抗dsDNA抗體陽性病例。 5、血漿置換： 對于合并血栓性微血管病或災(zāi)難性抗磷脂抗體綜合征者，通過置換血漿快速清除致病性自身抗體。通常需連續(xù)3-5次治療，需同步配合免疫抑制治療防止抗體反彈。 重癥患者應(yīng)嚴(yán)格遵循低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日鈉攝入控制在3克以內(nèi)，適量補充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。病情穩(wěn)定期可進行太極拳、游泳等低強度運動，避免日光直射并規(guī)律使用防曬霜。每月復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)及補體C3/C4水平，育齡期女性需做好避孕措施直至病情完全緩解。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以適量食用紅蘿卜。紅蘿卜富含維生素A、膳食纖維及抗氧化物質(zhì)，對免疫調(diào)節(jié)和皮膚健康有益，但需注意個體差異和藥物相互作用。 1、營養(yǎng)支持： 紅蘿卜中的β-胡蘿卜素可在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為維生素A，有助于維持皮膚黏膜完整性，對緩解狼瘡常見的皮膚紅斑可能有一定輔助作用。其低嘌呤特性也適合合并高尿酸血癥的患者。 2、免疫調(diào)節(jié)： 紅蘿卜含有的多酚類物質(zhì)具有抗氧化作用，可能減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的氧化應(yīng)激反應(yīng)。但需注意過量攝入可能刺激免疫系統(tǒng)，每日建議控制在200克以內(nèi)。 3、藥物協(xié)同： 紅蘿卜不影響常用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤的藥效，但大量食用可能干擾糖皮質(zhì)激素代謝。服用潑尼松期間建議與藥物間隔2小時食用。 4、消化適應(yīng)： 部分患者伴隨消化道癥狀時，生食紅蘿卜可能加重腹脹。建議煮熟后少量嘗試，觀察是否出現(xiàn)腹瀉或過敏反應(yīng)，再逐步調(diào)整攝入量。 5、飲食平衡： 紅蘿卜應(yīng)作為多樣化飲食的一部分，配合深色綠葉蔬菜、優(yōu)質(zhì)蛋白共同攝入。避免長期單一大量食用導(dǎo)致胡蘿卜素血癥，表現(xiàn)為皮膚黃染但無實際危害。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的日常飲食需以低鹽、低脂、高纖維為原則，紅蘿卜可每周食用3-4次，每次約100-150克。烹飪時建議用橄欖油快炒或蒸煮以促進脂溶性維生素吸收，避免高溫油炸破壞營養(yǎng)素。同時需監(jiān)測血鉀水平，尤其腎功能異常者需控制高鉀蔬菜總量。保持飲食記錄有助于識別個體不耐受食物，任何新食材引入都應(yīng)從少量開始測試耐受性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮膚護理方法主要包括避免日曬、保持皮膚清潔、使用溫和護膚品、穿著防護衣物、定期皮膚檢查。 1、避免日曬： 紫外線是誘發(fā)紅斑狼瘡皮膚病變的重要因素，患者需嚴(yán)格防曬。外出時應(yīng)選擇SPF50以上的廣譜防曬霜，每2小時補涂一次。陰天或冬季仍需防曬，紫外線可穿透云層。建議避免上午10點至下午4點外出，使用遮陽傘、寬檐帽等物理遮擋措施。 2、保持皮膚清潔： 每日用溫水清潔皮膚，水溫不超過37℃，避免使用堿性肥皂。清潔后輕拍干水分，不可用力擦拭。面部皮疹處可用生理鹽水濕敷，每日2-3次，每次10分鐘。合并感染時需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗菌敷料。 3、使用溫和護膚品： 選擇無酒精、無香料、低敏配方的保濕產(chǎn)品，如含神經(jīng)酰胺或透明質(zhì)酸的乳液。避免使用去角質(zhì)產(chǎn)品及含果酸、水楊酸的功能性護膚品。唇部干燥時可涂抹醫(yī)用凡士林，指甲周圍出現(xiàn)紅斑時避免美甲產(chǎn)品刺激。 4、穿著防護衣物： 日常穿著寬松棉質(zhì)衣物，減少化纖面料摩擦。寒冷季節(jié)需穿戴手套、圍巾防止雷諾現(xiàn)象發(fā)作。選擇UPF50+的防曬衣物，覆蓋手臂和腿部。新購衣物需充分洗滌去除化學(xué)殘留，避免直接接觸染料。 5、定期皮膚檢查： 每月自行檢查面部蝶形紅斑、手足凍瘡樣皮疹的變化情況。記錄新發(fā)皮損的形態(tài)、部位與持續(xù)時間。每3-6個月到風(fēng)濕免疫科復(fù)診，必要時進行皮膚活檢。突然出現(xiàn)大面積水皰或潰瘍需立即就醫(yī)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需建立長期皮膚管理計劃，日常飲食注意補充維生素D和歐米伽3脂肪酸，適量食用深海魚、堅果等抗炎食物。避免食用光敏性食物如芹菜、無花果。適度進行瑜伽、游泳等低強度運動，維持室溫22-24℃減少溫差刺激。睡眠時使用絲質(zhì)枕套減少面部摩擦，室內(nèi)濕度保持在50％-60％為宜。出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹加重時需及時檢測血常規(guī)與補體水平。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者補體水平正常通常提示疾病活動度較低或處于穩(wěn)定期。補體正常可能與免疫抑制治療有效、病情控制良好、未合并感染、遺傳因素影響以及檢測時間窗差異等因素有關(guān)。 1、免疫抑制有效： 補體消耗減少是治療有效的標(biāo)志之一。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可抑制異常免疫反應(yīng)，降低補體消耗，使C3、C4等補體成分維持在正常范圍。定期監(jiān)測補體水平有助于評估藥物療效。 2、病情穩(wěn)定： 補體正常反映系統(tǒng)性紅斑狼瘡未處于急性發(fā)作期。疾病穩(wěn)定時免疫復(fù)合物形成減少，補體系統(tǒng)未被過度激活，此時患者關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀往往較輕，臟器損傷風(fēng)險較低。 3、無合并感染： 細菌或病毒感染會激活補體旁路途徑。補體正常提示近期未發(fā)生嚴(yán)重感染，避免感染誘發(fā)的疾病復(fù)發(fā)。但需注意部分慢性病毒感染可能不引起明顯補體波動。 4、遺傳差異： 部分患者攜帶補體基因多態(tài)性，其基礎(chǔ)補體水平較高，即使疾病活動時仍可維持在正常下限。這類人群需結(jié)合抗dsDNA抗體等其他指標(biāo)綜合判斷病情。 5、檢測時機影響： 補體水平呈動態(tài)變化，急性期后1-2周才逐漸回升。若在補體恢復(fù)期檢測可能顯示正常，需結(jié)合病史判斷。建議多次復(fù)查避免單次檢測的局限性。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者即使補體正常仍需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免日曬誘發(fā)皮疹。適度進行游泳、瑜伽等低沖擊運動有助于維持關(guān)節(jié)活動度。日常監(jiān)測血壓和尿蛋白，每3-6個月復(fù)查免疫指標(biāo)。冬季注意保暖防感染，接種疫苗前需咨詢風(fēng)濕免疫科保持規(guī)律作息與情緒穩(wěn)定對控制病情進展尤為重要。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)補體C3、C4降低可通過免疫調(diào)節(jié)治療、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用、生物制劑干預(yù)、血漿置換及感染防控等方式改善。補體水平下降通常與疾病活動度升高、免疫復(fù)合物沉積、繼發(fā)感染、肝臟合成功能異?；蛩幬镉绊懙纫蛩赜嘘P(guān)。 1、免疫調(diào)節(jié)治療： 羥氯喹是基礎(chǔ)用藥，能穩(wěn)定細胞膜并抑制補體活化。環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯可用于中重度活動期患者，通過調(diào)節(jié)B細胞功能減少補體消耗。治療期間需定期監(jiān)測補體水平與抗雙鏈DNA抗體滴度。 2、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用： 急性期推薦潑尼松每日0.5-1毫克/千克體重起始，嚴(yán)重病例可采用甲潑尼龍沖擊治療。激素能快速抑制炎癥反應(yīng)，減少補體在組織中的消耗。需注意逐漸減量以避免反跳現(xiàn)象。 3、生物制劑干預(yù)： 貝利尤單抗可特異性抑制B淋巴細胞刺激因子，減少自身抗體產(chǎn)生。利妥昔單抗適用于難治性病例，通過清除B細胞降低補體消耗。這類藥物需配合感染監(jiān)測使用。 4、血漿置換： 針對急進性狼瘡腎炎或神經(jīng)精神性狼瘡等危重情況，通過體外循環(huán)清除免疫復(fù)合物和補體活化產(chǎn)物。通常需連續(xù)3-5次治療，需同步進行免疫抑制治療防止抗體反彈。 5、感染防控： 補體低下患者易發(fā)生肺炎鏈球菌、腦膜炎球菌等感染。建議接種多糖疫苗，避免接觸傳染源。出現(xiàn)發(fā)熱需及時排查感染灶，必要時預(yù)防性使用抗生素。 日常需嚴(yán)格防曬避免紫外線激活病情，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食有助于改善腎臟代謝功能。規(guī)律進行柔和的關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，如太極拳或水中康復(fù)操，可維持肌肉力量而不加重炎癥。心理疏導(dǎo)對緩解焦慮抑郁情緒尤為重要，建議加入患者互助小組。每月復(fù)查血常規(guī)、尿蛋白及補體水平，出現(xiàn)新發(fā)皮疹、關(guān)節(jié)腫痛或持續(xù)發(fā)熱需立即就診。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易脫發(fā)主要與免疫系統(tǒng)攻擊毛囊、藥物副作用、疾病活動期炎癥反應(yīng)、營養(yǎng)缺乏及心理壓力等因素有關(guān)。 1、免疫攻擊： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，患者免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身組織，包括毛囊。當(dāng)免疫復(fù)合物沉積在毛囊周圍時，會引發(fā)局部炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致毛囊萎縮或進入休止期，表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)或斑片狀脫發(fā)。這種脫發(fā)多發(fā)生在疾病活動期，需通過免疫抑制劑控制原發(fā)病。 2、藥物影響： 治療狼瘡的常用藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制劑可能抑制毛囊細胞分裂，導(dǎo)致生長期脫發(fā)。糖皮質(zhì)激素長期使用也會影響毛囊代謝周期。此類脫發(fā)通常在減藥或停藥后逐漸恢復(fù)，必要時可調(diào)整用藥方案。 3、炎癥反應(yīng)： 疾病活動期體內(nèi)大量炎癥因子釋放，會干擾毛囊正常生長周期。腫瘤壞死因子-α等促炎因子可直接損傷毛乳頭細胞，導(dǎo)致毛囊提前進入退行期。這種脫發(fā)常伴隨面部紅斑、關(guān)節(jié)腫痛等狼瘡活動癥狀，需加強抗炎治療。 4、營養(yǎng)缺失： 狼瘡患者常合并慢性消耗、消化道吸收障礙或飲食限制，易缺乏鐵、鋅、維生素D等毛發(fā)生長必需營養(yǎng)素。缺鐵性貧血會減少毛囊供氧，維生素D缺乏則影響毛囊角化過程。建議定期監(jiān)測血清鐵蛋白、25-羥維生素D水平并及時補充。 5、心理應(yīng)激： 慢性疾病帶來的焦慮、抑郁等情緒可能誘發(fā)休止期脫發(fā)。精神壓力會通過神經(jīng)內(nèi)分泌途徑擾亂毛囊周期，同時影響患者治療依從性。心理疏導(dǎo)聯(lián)合放松訓(xùn)練有助于改善應(yīng)激性脫發(fā)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者脫發(fā)需綜合管理，日常應(yīng)選擇溫和洗發(fā)產(chǎn)品，避免燙染等化學(xué)刺激；梳發(fā)時動作輕柔，減少物理拉扯。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入，適量補充富含歐米伽-3脂肪酸的深海魚及堅果。陽光強烈時佩戴遮陽帽防止紫外線加重頭皮炎癥，適度進行八段錦等低強度運動調(diào)節(jié)免疫平衡。若脫發(fā)面積持續(xù)擴大或伴隨新發(fā)皮疹、發(fā)熱等癥狀，需及時復(fù)查調(diào)整治療方案。
