再生障礙性貧血屬于遺傳病嗎?常見的再生障礙性貧血是不會(huì)遺傳的,是由多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。
通過治療患者可長期生存。
有一種很罕見的先天性再障貧血,也稱為“范可尼貧血”,是一種罕見的常染色體隱性遺傳性血液系統(tǒng)疾病,這類病人除有典型再障表現(xiàn)外,還伴有多發(fā)性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著,骨骼畸形、性發(fā)育不全等)。
專家臨床發(fā)現(xiàn),患者的骨髓增生會(huì)低下,脂肪增多,全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少,血紅蛋白呈進(jìn)行性下降,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及組織嗜堿細(xì)胞增多。
一.患者的血象主要的表現(xiàn)為先有血小板減少,然后逐漸發(fā)展為全血細(xì)胞減少。少數(shù)病例可僅一系或兩系細(xì)胞減少。貧血可呈大細(xì)胞性。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。粒細(xì)胞可見中毒顆粒。
二.臨床檢測骨髓可有灶性增生,可出現(xiàn)巨幼樣幼紅細(xì)胞。
骨髓體外干細(xì)胞培養(yǎng)示粒、紅系細(xì)胞集落減少。
三.病癥的遺傳性,生化改變約半數(shù)患兒出現(xiàn)氨基酸尿,胎兒血紅蛋白增多(百分之五到十五)。紅細(xì)胞長期存在抗原(正常2歲前消失)。
四.父母體中的染色體異常外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)作染色體分析可見斷裂、單體交換、環(huán)形染色體等畸變。姐妹染色體交換減少更具診斷意義。
再生障礙性貧血屬于嚴(yán)重血液系統(tǒng)疾病,其嚴(yán)重程度主要與骨髓衰竭程度、血細(xì)胞減少速度及并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。 1、輕型表現(xiàn)...
再生障礙性貧血癥狀主要包括乏力、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染、頭暈等,按嚴(yán)重程度可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期和終末期。 1、...
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可能由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳因素等原因引起,可通過免疫抑制治療、輸血支持、胸腺切...
妊娠合并再生障礙性貧血的特點(diǎn)是骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致全血細(xì)胞減少,主要表現(xiàn)為貧血、出血傾向和感染風(fēng)險(xiǎn)增加,妊娠可能...
再生障礙性貧血患者可以適量吃豬肝、菠菜、紅棗、黑芝麻等食物,也可以遵醫(yī)囑吃復(fù)方皂礬丸、再造生血片、益血生膠囊、十...
再生障礙性貧血的死亡率與疾病嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)等因素相關(guān),重型患者未經(jīng)治療時(shí)死亡率較高,規(guī)范治療后生存率可顯著提...
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急性再生障礙性貧血不是白血病,兩者屬于不同的血液系統(tǒng)疾病。急性再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能衰竭,白血病則...
再生障礙性貧血的存活率與疾病嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)及方式密切相關(guān),輕型患者規(guī)范治療后5年生存率較高,重型患者需及時(shí)骨...
再生障礙性貧血肝臟鐵過載可能由反復(fù)輸血、鐵代謝異常、無效造血、遺傳性血色病等原因引起,需通過祛鐵治療、病因控制等...