再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)是一種物理、化學、生物或不明因素作用使骨髓造血干細胞和骨髓微環(huán)境嚴重受損,造成骨髓造血功能減低或衰竭的疾病。
以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。那么所謂的再生障礙性貧血遺傳嗎?
有遺傳因素,F(xiàn)anconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。
其他原因有:
1.藥物
是最常見的發(fā)病因素。
2.化學毒物
苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致,后者可作用于造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。
3.電離輻射
X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障,是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,多為血清學陰性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關(guān)節(jié)炎等,患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
PNH和再障關(guān)系相當密切,兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH,而再障表現(xiàn)已不明顯;或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障,而PNH表現(xiàn)已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。

7.其他因素
罕有病例報告,再障在妊娠期發(fā)病,分娩或人工流產(chǎn)后緩解,第二次妊娠時再發(fā),但多數(shù)認為可能是巧合。此外,再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。
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