小兒多囊腎(PK)是在腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無(wú)數(shù)內(nèi)含尿樣液體的囊腫，呈彌散分布。此病有兩種遺傳形式，一是常染色體顯性多囊腎病，多在成人期才出現(xiàn)癥狀，但也可在新生兒就出現(xiàn)癥狀，過(guò)去一直稱此型為成人PK;另一型為常染色隱性遺傳型，過(guò)去稱之為嬰兒型PK即出生就表現(xiàn)癥狀，甚至在新生兒期喪生。
但近年發(fā)現(xiàn)此型也可見(jiàn)于成人，前一型多見(jiàn)，約為后一型的12～24倍。
50歲前有癥狀的，存活時(shí)間較長(zhǎng)，常有家族史，癥狀分為兩方面，一方面與囊腫有關(guān)，另一方面與腎功能受損有關(guān)。與囊腫有關(guān)的癥狀為不適，腰痛，腰部腫物，血尿，急性感染，以及當(dāng)血尿或并發(fā)結(jié)石通過(guò)輸尿管時(shí)可發(fā)生絞痛病變進(jìn)展時(shí)，腎組織受壓，腎功能受損則有慢性腎功能不全，最終出現(xiàn)尿毒癥，腎衰竭出現(xiàn)前，常有尿濃縮能力降低，70％以上患者有高血壓，體檢可觸及雙腎腫大，表面呈結(jié)節(jié)狀。
1.常染色體顯性遺傳型PK可有數(shù)十年無(wú)癥狀，直到囊腫較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀。早期癥狀和體征包括腰背痛腹部包塊、肉眼血尿、尿路感染和高血壓。
腎結(jié)石比普通人群常見(jiàn)，罕見(jiàn)繼發(fā)于破裂的動(dòng)脈瘤的顱內(nèi)出血，腫大的肝臟常見(jiàn)，約半數(shù)患者腎功能不全。
2.常染色體隱性遺傳型PK明顯腫大的腎臟伴有肺發(fā)育不良Potter特殊面容和腎功能不全，主要見(jiàn)于新生兒在年長(zhǎng)兒，出現(xiàn)高血壓、水腫、尿路感染和門(mén)脈高壓是危重的信號(hào)。
多囊腎患者可以適量食用小麥淀粉。多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病，飲食管理需注意控制蛋白質(zhì)、鈉鹽和磷的攝入，小麥淀粉作...
多囊腎引起的慢性腎功能衰竭可通過(guò)控制血壓、飲食管理、藥物治療、腎臟替代治療等方式干預(yù)。多囊腎導(dǎo)致的腎功能衰竭通常...
多囊腎前期可以通過(guò)中醫(yī)調(diào)理延緩病情進(jìn)展，主要干預(yù)方式包括中藥湯劑、針灸療法、穴位敷貼、飲食調(diào)節(jié)。多囊腎屬于遺傳性...
多囊腎引起的肌酐升高可通過(guò)控制血壓、限制蛋白質(zhì)攝入、藥物治療、透析或腎移植等方式干預(yù)。肌酐升高通常由囊腫壓迫腎組...
多囊腎可能對(duì)懷孕產(chǎn)生影響，主要與腎功能損害程度、高血壓控制情況、遺傳風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥發(fā)生概率有關(guān)。 1、腎功能評(píng)估 ...
多囊腎5厘米患者的生存期與腎功能狀態(tài)、并發(fā)癥控制等因素相關(guān)，多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存。主要影響因素有腎功能...
多囊腎通常可以通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，但未發(fā)病時(shí)可能難以檢出。檢測(cè)準(zhǔn)確性主要與囊腫大小、檢查時(shí)機(jī)、檢查方式、遺傳因素...
多囊腎可通過(guò)控制血壓、藥物治療、囊腫穿刺引流、腎臟替代治療等方式干預(yù)。多囊腎通常由基因突變、腎功能異常、囊腫增大...
多囊腎中醫(yī)治療可能有一定輔助效果，但無(wú)法替代西醫(yī)治療。多囊腎的治療方法主要有西醫(yī)干預(yù)、中醫(yī)調(diào)理、飲食控制和定期監(jiān)...
三七粉無(wú)法直接縮小多囊腎。多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多發(fā)囊腫，其治療需通過(guò)藥物控制并發(fā)癥、手...
