多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國(guó)1941年朱憲彝首先報(bào)道,本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。
多囊腎是一類遺傳性的腎病,其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī)律,多囊腎的分期有如下規(guī)律。
1.發(fā)生期
此病為遺傳性疾病,一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn),但家族中如有多囊腎病例,應(yīng)早期檢查,以及早觀測(cè)到囊腫的生長(zhǎng)狀況。注意保養(yǎng)。
2.成長(zhǎng)期
患者在30~40歲,囊腫將有一較快的生長(zhǎng),醫(yī)學(xué)上把這一時(shí)期稱為成長(zhǎng)期。成長(zhǎng)期應(yīng)加強(qiáng)觀測(cè),西醫(yī)對(duì)這一時(shí)期的治療沒有任何辦法,只是對(duì)癥處理,如高血壓等,這顯得很被動(dòng)。在這一時(shí)期仍應(yīng)積極的治療,治療的目的在于通過運(yùn)用有較強(qiáng)活血化瘀作用的中藥,使囊腫不再生長(zhǎng)或延緩囊腫的生長(zhǎng)速度,達(dá)到延長(zhǎng)患者壽命的作用,也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長(zhǎng)的關(guān)鍵時(shí)期。
3.腫大期
患者進(jìn)入40歲以后,囊腫會(huì)有進(jìn)一步的生長(zhǎng)腫大,當(dāng)囊腫超過4cm以后,到囊腫潰破前,稱為腫大期。隨著囊腫的擴(kuò)大會(huì)出現(xiàn)較多的臨床癥狀,如腰痛,蛋白尿,血尿,血壓升高等,這時(shí)應(yīng)當(dāng)密切觀測(cè),在治療上,這一時(shí)期是中西結(jié)合治療的關(guān)鍵時(shí)期。可采用中藥活血化瘀排毒泄?jié)?,通過去除危害腎功能的囊液達(dá)到保護(hù)腎功能的目的,所以,多囊腎腫大期是中西醫(yī)結(jié)合治療保護(hù)腎功能的關(guān)鍵時(shí)期。
4.破潰期
如囊腫持續(xù)生長(zhǎng),在一些外因的作用下,會(huì)出現(xiàn)破潰,破潰之后就應(yīng)該立即住院進(jìn)行治療了,積極控制感染,防止敗血癥和腎功能急性惡化,以利于其他對(duì)癥處理。
5.尿毒癥期
針對(duì)尿毒癥治療,保護(hù)腎功能,晚期行腹膜透析術(shù)或血液透析。
小兒多囊腎需注意定期監(jiān)測(cè)腎功能、控制血壓、預(yù)防感染、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)及避免劇烈運(yùn)動(dòng)。小兒多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病,...
小兒多囊腎可能由基因突變、遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、尿路梗阻、代謝紊亂等原因引起,可通過藥物治療、手術(shù)治療等方式干...
雙腎囊腫不是多囊腎,兩者屬于不同疾病。雙腎囊腫多為單純性腎囊腫,而多囊腎是一種遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多發(fā)...
多囊腎和腎囊腫不是一回事,兩者在病因、病理特征及臨床處理上存在明顯差異。多囊腎是一種遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎...
腎囊腫與多囊腎的主要區(qū)別在于囊腫數(shù)量、遺傳性及對(duì)腎功能的影響。腎囊腫多為單發(fā)或少量囊腫,通常無遺傳性且對(duì)腎功能影...
多囊腎發(fā)病的判斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫數(shù)量超過3個(gè)且伴有腎功能異?;蛳嚓P(guān)癥狀。多囊腎是一種遺傳性腎臟...
多囊腎和腎囊腫的治療方法主要有控制血壓、控制感染、手術(shù)治療、透析治療、腎移植等。多囊腎是一種遺傳性疾病,腎囊腫是...
多囊腎患者可以要孩子,但需在孕前進(jìn)行遺傳咨詢和全面醫(yī)學(xué)評(píng)估。多囊腎是一種遺傳性疾病,可能影響腎功能和妊娠安全。 ...
多囊腎與多發(fā)腎囊腫是兩種不同的腎臟疾病,主要區(qū)別在于病因、病理特征及臨床表現(xiàn)。多囊腎是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為雙側(cè)...
多囊腎可能由遺傳因素、基因突變、腎小管發(fā)育異常、代謝紊亂、長(zhǎng)期藥物刺激等原因引起,可通過生活方式調(diào)整、藥物治療、...