多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國(guó)1941年朱憲彝首先報(bào)道，本病臨床并不少見(jiàn)。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn);常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

目前尚無(wú)任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。早期發(fā)現(xiàn)，防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展，及時(shí)正確地治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。

1.一般治療

一般情況下，病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂(lè)觀的心態(tài)，如果尚未對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)需注意不要或少吃過(guò)咸、辣等刺激性的食物，作息時(shí)間要規(guī)律，情緒要平穩(wěn)樂(lè)觀;如果對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)要注意以上幾條，還要進(jìn)行治療，而且越早越好，否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥，為時(shí)已晚。

2.囊腫去頂減壓術(shù)

此手術(shù)減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復(fù)，延緩了疾病的發(fā)展。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù)，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù)，一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無(wú)意義，手術(shù)打擊反可加重病情。

3.中藥治療

目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治療(服用中藥)，效果甚好。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治，認(rèn)為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果，通過(guò)梯級(jí)導(dǎo)流，逐步讓囊腫液體排出，達(dá)到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫(yī)也不能攻克基因問(wèn)題，但是保守治療的效果是西醫(yī)無(wú)法比擬的，并且基本無(wú)毒副作用，不易復(fù)發(fā)。

4.透析與移植

進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)立即予以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿，但因同時(shí)伴發(fā)的疾病，增加了術(shù)后處理的困難，影響移植效果。

5.血尿的治療

出現(xiàn)血尿時(shí)，除盡快明確原因給予治療外，應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿，可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。

6.感染的治療

腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥，一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則。

7.合并上尿路結(jié)石治療

根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理原則進(jìn)行治療。

8.高血壓治療

腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，是發(fā)生高血壓的主要原因，應(yīng)依此選擇降壓藥物。

9.微化中藥治療

用微化中藥滲透療法治療先天性多囊腎，而不采用外科手術(shù)治療方法，原因是，即使是采用手術(shù)(去頂減壓手術(shù)，或抽液固化手術(shù))把大的囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì)的問(wèn)題暫時(shí)解決，但總不能解決大囊腫去除后所導(dǎo)致的小囊腫因壓力減低反而會(huì)快速增大的問(wèn)題。手術(shù)療法僅是權(quán)宜之計(jì)，帶有局限性。