很多人對于硬皮病不是很了解,硬皮病患者最主要的特征就是皮膚會像鎧甲一樣堅硬,變硬的皮膚看起來干燥平滑,并帶有蠟光,而用手觸摸則感覺像皮革一樣堅硬。目前對于硬皮病的原因主要是遺傳因素造成的,都有哪些原因呢?一起來了解一下吧。
硬皮病的遺傳原因:
1.遺傳基礎(chǔ)有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關(guān)性,但結(jié)果不完全一致。國外報道本病與HLA-A9,B8和Bw35以及DR3,DR5相關(guān),還有報道與DQB3.1,DQB1.1,DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。
2.免疫機制由T淋巴細胞介導(dǎo)的對結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng),導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機制方面起主要作用。
3.病理改變主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細胞浸潤,血管內(nèi)膜增生,血管壁萎縮、纖維化,結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。
4.結(jié)締組織代謝異常組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細胞增多,從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關(guān)。
5.血管異常學(xué)說近年來認為硬皮病是血管內(nèi)皮細胞,特別是微血管內(nèi)皮細胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。
造成硬皮病的遺傳原因主要有以上幾種,目前隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,治療硬皮病的方法也越來越多了,所以患者朋友們應(yīng)根據(jù)自己的實際情況,選擇適合的治療方法,堅持治療。
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