很多人對(duì)于硬皮病不是很了解,硬皮病患者最主要的特征就是皮膚會(huì)像鎧甲一樣堅(jiān)硬。06年52歲的周興法就出現(xiàn)了硬皮病。變硬的皮膚看起來(lái)干燥平滑,并帶有蠟光,而用手觸摸則感覺(jué)像皮革一樣堅(jiān)硬。目前對(duì)于硬皮病的原因主要是遺傳因素造成的,都有哪些原因呢?一起來(lái)了解一下吧。
硬皮病的遺傳原因:
1.遺傳基礎(chǔ)有報(bào)道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報(bào)道HLA和本病有一定相關(guān)性,但結(jié)果不完全一致。國(guó)外報(bào)道本病與HLA-A9,B8和Bw35以及DR3,DR5相關(guān),還有報(bào)道與DQB3.1,DQB1.1,DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。
2.免疫機(jī)制由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對(duì)結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng),導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來(lái)很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機(jī)制方面起主要作用。
3.病理改變主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn),血管內(nèi)膜增生,血管壁萎縮、纖維化,結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。
4.結(jié)締組織代謝異常組織內(nèi)過(guò)度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多,從而使膠原合成增多。還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。
5.血管異常學(xué)說(shuō)近年來(lái)認(rèn)為硬皮病是血管內(nèi)皮細(xì)胞,特別是微血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細(xì)血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。
造成硬皮病的遺傳原因主要有以上幾種,目前隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,治療硬皮病的方法也越來(lái)越多了,所以患者朋友們應(yīng)根據(jù)自己的實(shí)際情況,選擇適合的治療方法,堅(jiān)持治療。
硬皮病可以遵醫(yī)囑使用丹參片、雷公藤多苷片、積雪苷片等中藥制劑。 丹參片具有活血化瘀、改善微循環(huán)的作用,適用于硬皮...
硬皮病可能與遺傳因素、免疫異常、血管損傷等因素有關(guān)。 硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,...
硬皮病的遺傳概率較低,多數(shù)病例為散發(fā)性,但存在家族聚集現(xiàn)象可能與基因易感性相關(guān)。硬皮病屬于自身免疫性疾病,環(huán)境因...
硬皮病患者是否需要長(zhǎng)期服用激素類藥物需根據(jù)病情分型及活動(dòng)性決定,局限性硬皮病通常無(wú)須持續(xù)使用激素,而彌漫性硬皮病...
硬皮病皮膚能否恢復(fù)正常取決于疾病類型和病情嚴(yán)重程度,局限性硬皮病皮膚病變可部分或完全恢復(fù),系統(tǒng)性硬皮病皮膚纖維化...
硬皮病累及肝臟時(shí)可能出現(xiàn)皮膚黃染、腹脹、乏力等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,肝...
硬皮病患者能否進(jìn)行眼睛手術(shù)需根據(jù)病情穩(wěn)定性和器官受累程度綜合評(píng)估。若未累及眼部且處于穩(wěn)定期,通常可考慮手術(shù);若存...
硬皮病患者在病情穩(wěn)定且無(wú)嚴(yán)重內(nèi)臟受累的情況下通??梢陨?,但妊娠可能加重病情或引發(fā)并發(fā)癥。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)...
硬皮病可能導(dǎo)致患者體重下降,但并非所有患者都會(huì)出現(xiàn)消瘦癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性...
硬皮病和硬化性苔蘚是兩種不同的疾病,主要區(qū)別在于病因、病理特征及臨床表現(xiàn)。硬皮病屬于自身免疫性結(jié)締組織病,以皮膚...