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硬皮病的遺傳原因

發(fā)布時(shí)間: 2016-03-11 15:43:05

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很多人對(duì)于硬皮病不是很了解,硬皮病患者最主要的特征就是皮膚會(huì)像鎧甲一樣堅(jiān)硬。06年52歲的周興法就出現(xiàn)了硬皮病。變硬的皮膚看起來(lái)干燥平滑,并帶有蠟光,而用手觸摸則感覺(jué)像皮革一樣堅(jiān)硬。目前對(duì)于硬皮病的原因主要是遺傳因素造成的,都有哪些原因呢?一起來(lái)了解一下吧。
硬皮病的遺傳原因:

1.遺傳基礎(chǔ)有報(bào)道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。硬皮病的遺傳原因有很多報(bào)道HLA和本病有一定相關(guān)性,但結(jié)果不完全一致。國(guó)外報(bào)道本病與HLA-A9,B8和Bw35以及DR3,DR5相關(guān),還有報(bào)道與DQB3.1,DQB1.1,DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。

2.免疫機(jī)制由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對(duì)結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng),導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來(lái)很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機(jī)制方面起主要作用。

3.病理改變主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn),血管內(nèi)膜增生,血管壁萎縮、纖維化,結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

4.結(jié)締組織代謝異常組織內(nèi)過(guò)度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多,從而使膠原合成增多。硬皮病的遺傳原因還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。

5.血管異常學(xué)說(shuō)近年來(lái)認(rèn)為硬皮病是血管內(nèi)皮細(xì)胞,特別是微血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細(xì)血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。
造成硬皮病的遺傳原因主要有以上幾種,目前隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,治療硬皮病的方法也越來(lái)越多了,所以患者朋友們應(yīng)根據(jù)自己的實(shí)際情況,選擇適合的治療方法,堅(jiān)持治療。

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