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血友病的征兆

發(fā)布時間: 2016-03-11 15:43:23

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核心提示:血友病給患者造成了很大的痛苦,也讓很多患者有了心理陰影,很多患者是在發(fā)病時卻不去注意,認為是小毛病。也正是因為很多患者對于血友病的癥狀不了解所造成的,那么,血友病的前期有什么征兆呢?大家一起來看看專家是怎么說的吧。

血友病作為一種難以根治的疾病,會給患者終生帶來痛苦。血友病的征兆血友病還有著極強遺傳性,這樣對血友病患者的家庭也會帶來很大的傷害。對于血友病最好的辦法就是早發(fā)現(xiàn)、早治療。但是你知道血友病的發(fā)病征兆嗎?

輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關節(jié)出血較少。

中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導致,例如運動損傷。關節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。


重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數(shù)次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血。關節(jié)出血很普遍。

由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。血友病的征兆

血友病的征兆關節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節(jié)、肘關節(jié)和踝關節(jié)。血液淤積到患者的關節(jié)腔后,會使關節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節(jié)反復出血則可導致滑膜炎和關節(jié)炎,造成關節(jié)畸形,使關節(jié)的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。


癥狀由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發(fā)生在關節(jié)、組織和肌肉內部。當內臟出血顱內出血發(fā)生時,常常危及生命。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉變?yōu)槟?,纖維蛋白原也不能轉變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。血友病的征兆

血友病的征兆病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?;疾∧行耘c正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。


血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。

血友病的征兆定義:血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙血友病的征兆根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。

血友病的發(fā)病初期很多患者主觀上認為是小毛病不重視,等到發(fā)病后期在給予足夠的重視,耽誤了治療時機。因此我們尤其是有血友病家傳病史的朋友應該對血友病給予足夠的重視。而了解血友病的發(fā)病征兆可以幫助我們做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

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