系統(tǒng)性硬皮病為累及皮膚和內(nèi)臟多系統(tǒng)多器官的疾病，多發(fā)生于中青年女性。臨床分為肢端型和彌漫型兩型，其中肢端型約占95%，病程呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。系統(tǒng)性硬皮病其臨床表現(xiàn)有：

1.前驅(qū)癥狀如雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕等。其中雷諾氏現(xiàn)象常常是許多患者的首發(fā)癥狀，很有特征性，表現(xiàn)為手指(足趾)末端遇寒冷或情緒波動(dòng)時(shí)陣發(fā)性的依次出現(xiàn)蒼白、青紫、潮紅等三相改變，經(jīng)保暖之后可緩解;一般從出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象開始到發(fā)生皮膚硬化，大約需要數(shù)年至10余年不等。

2.皮膚黏膜損害面部和雙手最先受累，整個(gè)病程可分為水腫期、硬化期和萎縮期三種進(jìn)行性表現(xiàn)。初期皮膚有浮腫發(fā)緊感，隨后進(jìn)入硬化期，表現(xiàn)為皮膚變硬、變緊，不易捏起，表面呈蠟樣光澤，進(jìn)一步發(fā)展可逐漸累及前臂、上臂、腹部，影響肢體活動(dòng)、呼吸運(yùn)動(dòng)等?？?、咽部黏膜可干燥萎縮。

典型手部表現(xiàn)為手指硬化如臘腸樣或呈爪形，指端皮膚可發(fā)生壞死和潰瘍，不易愈合，久之手指末節(jié)吸收變短，有時(shí)可有軟組織鈣化。典型面部表現(xiàn)為面部皺紋消失、表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴狀，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限;面部彌漫性色素沉著，發(fā)際部色素減退的基礎(chǔ)上出現(xiàn)毛囊性色素島，還可出現(xiàn)點(diǎn)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張

3.血管損害表現(xiàn)為血管(特別是動(dòng)脈)內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常。

4.骨關(guān)節(jié)和肌肉損害可表現(xiàn)為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)發(fā)生對稱性疼痛、腫脹和僵硬;近端肌無力和肌痛，晚期可出現(xiàn)肌肉萎縮;骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)吸收，出現(xiàn)牙齒松動(dòng)等。

5.內(nèi)臟損害半數(shù)以上患者可累及消化道，表現(xiàn)為吞咽困難、胃腸蠕動(dòng)減弱、吸收不良和脂肪瀉等;約2/3患者肺部受累，出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎和肺纖維化等多種病變，常為系統(tǒng)性硬皮病的主要死因;心臟受累可引起心電圖異常、心功能不全等;腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)高血壓、蛋白尿、血尿、尿毒癥等;其他尚有末梢神經(jīng)炎、多汗、貧血等。

CREST綜合征為肢端型硬皮病的一種特殊類型，臨床表現(xiàn)有皮膚鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管功能異常、肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張等五大類癥狀，此型患者較少發(fā)生發(fā)生腎臟和肺部損害，預(yù)后較好。

肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后較好;

彌漫型硬皮病占系統(tǒng)性硬皮病的5%，一開始即為全身彌漫性硬化，皮膚硬化病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，無雷諾現(xiàn)象及肢端硬化，病情進(jìn)展迅速，常在2年內(nèi)發(fā)生全身皮膚和內(nèi)臟廣泛硬化，預(yù)后較差。

以上就是系統(tǒng)性硬皮病的表現(xiàn)。