孩子的皮膚一般情況下都是粉粉嫩嫩的，但是孩子得了硬皮病以后，這些情況已經(jīng)不復(fù)存在了，特別是孩子正處在生長發(fā)育階段，一定要保護好孩子的身體不要受到任何的傷害。但是我們要全面了解一下，到底是什么原因?qū)е潞⒆拥昧诉@種疾病。下面我們來了解一下。

硬皮病是兒童時期少見的慢性結(jié)締組織病，亦是風(fēng)濕性疾病。小兒硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟器官的纖維化和硬化，可累及皮膚、內(nèi)臟、肌肉、骨骼和關(guān)節(jié)，其病理特征為結(jié)締組織纖維化、硬化和閉塞性小動脈內(nèi)膜炎，伴廣泛性小動脈痙攣

小兒硬皮病可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥，部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病，兩者沒有絕對界限。小兒硬皮病可能與遺傳因素、藥物學(xué)品、免疫異常有關(guān)。

小兒硬皮病還與結(jié)締組織代謝異常有關(guān)，小兒硬皮病的特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。由于新產(chǎn)生的膠原和細胞外基質(zhì)成分沉積，使皮膚繃緊或增厚。小兒硬皮病患者皮膚在體外成纖維細胞培養(yǎng)時成纖維細胞合成膠原的數(shù)量比正常人增加。

血管病變?yōu)樾河财げ≡缙趽p害，表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、水腫、毛細血管擴張，病理學(xué)顯示，小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。系統(tǒng)性硬皮病可能是由于全身血管痙攣，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞損傷和血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄以及動脈纖維性硬化而引起的肺、心、腎及消化道病變。

發(fā)病機制

1.發(fā)病機制

(1)血管損傷學(xué)說：雷諾現(xiàn)象常為SSc的早期表現(xiàn)，這就說明早期病變是明顯的血管損傷，不僅發(fā)生在指(趾)末端，也可發(fā)生于內(nèi)臟器官，最近有人認為SSc是血管內(nèi)皮細胞反復(fù)損害的結(jié)果，內(nèi)皮細胞損害引起毛細血管通透性改變，小動脈壁損傷導(dǎo)致血小板聚集和內(nèi)皮細胞增生，內(nèi)皮細胞損害多樣性，有腫脹，增生，繼之血栓形成造成管腔變窄，組織缺血，這些血管病變見于皮膚，骨骼肌，消化道，肺，心，腎及腦等多系統(tǒng)血管，本病早期雖有顯著的血管病變，但在血管壁很少找到免疫球蛋白，補體和免疫復(fù)合物，所以也說明內(nèi)皮損傷是本病發(fā)生的基礎(chǔ)。

(2)免疫學(xué)說：本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎，舍格倫綜合征，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病常同時或先后并存，此外病程中常可發(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜，自身免疫性貧血等，本病在血清中存在多種自身抗體，且往往存在多細胞株高丙種球蛋白血癥，免疫復(fù)合物等，提示為自身免疫性疾病，這些自身抗體包括：Scl-70又稱抗局部異構(gòu)酶Ⅰ抗體，抗著絲點抗體，抗核仁抗體(包括對不同核仁成分)，抗PM/SSc抗體等等，這些自身抗體的作用機制尚不是很清楚，但其相應(yīng)的靶抗原都是細胞核代謝的重要成分，因此有人提出本病是由于分子模擬所致，T淋巴細胞在SSc的周圍循環(huán)和組織中也有明顯異常，在周圍血中T細胞減少，T輔助淋巴細胞與抑制T細胞比值升高;皮膚真皮層淋巴細胞主要為T輔助淋巴細胞，局部分離出的淋巴細胞經(jīng)刺激后可以出現(xiàn)能活化皮膚成纖維細胞的細胞因子，總之，本病中有明顯的體液免疫異常和細胞免疫異常。

(3)纖維異常增生：本病的皮膚和內(nèi)臟器官廣泛纖維化，是由于新合成的膠原代替了大多數(shù)或全部的皮下組織，因此使皮膚繃緊和硬化，從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細胞的某些亞型在培養(yǎng)中可以合成過量的膠原(以Ⅰ，Ⅲ型為主)，糖蛋白等，實驗還證明局部膠原分解減少，目前研究表明TGF-B(生長轉(zhuǎn)化因子)不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β(血小板源性生長因子)間接刺激成纖維細胞的生長。

通過我們的介紹，大家對小兒硬皮病有了更加詳細的了解，孩子小時候的身體狀況對它的一生都很有幫助，我們家長朋友們一定要重視起來。如果孩子出現(xiàn)類似的癥狀，家長一定要把孩子及時的送到醫(yī)院診治，不要耽誤病情，這是您的責(zé)任。