硬皮病已經(jīng)被人們所恐懼的疾病之一，硬皮病給患者帶來的痛苦是難以想象的，是患者沒有一個(gè)快樂的人生，對(duì)于硬皮病的發(fā)病機(jī)制，是每個(gè)人都是迫不及待想要知道的，了解硬皮病的發(fā)病機(jī)制，對(duì)于硬皮病的預(yù)防也是很有好處的，下面為大家介紹一下硬皮病的發(fā)病機(jī)制有哪些?

(1)血管損傷學(xué)說：雷諾現(xiàn)象常為SSc的早期表現(xiàn)，這就說明早期病變是明顯的血管損傷，不僅發(fā)生在指(趾)末端，也可發(fā)生于內(nèi)臟器官。最近有人認(rèn)為SSc是血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)損害的結(jié)果，內(nèi)皮細(xì)胞損害引起毛細(xì)血管通透性改變，小動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致血小板聚集和內(nèi)皮細(xì)胞增生。內(nèi)皮細(xì)胞損害多樣性，有腫脹、增生，繼之血栓形成造成管腔變窄，組織缺血。這些血管病變見于皮膚、骨骼肌、消化道、肺、心、腎及腦等多系統(tǒng)血管。本病早期雖有顯著的血管病變，但在血管壁很少找到免疫球蛋白、補(bǔ)體和免疫復(fù)合物，所以也說明內(nèi)皮損傷是本病發(fā)生的基礎(chǔ)。

(2)免疫學(xué)說：本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、舍格倫綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病常同時(shí)或先后并存，此外病程中?？砂l(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜、自身免疫性貧血等。本病在血清中存在多種自身抗體，且往往存在多細(xì)胞株高丙種球蛋白血癥、免疫復(fù)合物等，提示為自身免疫性疾病。這些自身抗體包括：Scl-70又稱抗局部異構(gòu)酶Ⅰ抗體，抗著絲點(diǎn)抗體、抗核仁抗體(包括對(duì)不同核仁成分)、抗PM/SSc抗體等等，這些自身抗體的作用機(jī)制尚不是很清楚，但其相應(yīng)的靶抗原都是細(xì)胞核代謝的重要成分，因此有人提出本病是由于分子模擬所致。T淋巴細(xì)胞在SSc的周圍循環(huán)和組織中也有明顯異常。在周圍血中T細(xì)胞減少，T輔助淋巴細(xì)胞與抑制T細(xì)胞比值升高;皮膚真皮層淋巴細(xì)胞主要為T輔助淋巴細(xì)胞，局部分離出的淋巴細(xì)胞經(jīng)刺激后可以出現(xiàn)能活化皮膚成纖維細(xì)胞的細(xì)胞因子?？傊?，本病中有明顯的體液免疫異常和細(xì)胞免疫異常。

(3)纖維異常增生：本病的皮膚和內(nèi)臟器官廣泛纖維化，是由于新合成的膠原代替了大多數(shù)或全部的皮下組織，因此使皮膚繃緊和硬化。從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細(xì)胞的某些亞型在培養(yǎng)中可以合成過量的膠原(以Ⅰ、Ⅲ型為主)、糖蛋白等。實(shí)驗(yàn)還證明局部膠原分解減少。目前研究表明TGF-B(生長轉(zhuǎn)化因子)不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β(血小板源性生長因子)間接刺激成纖維細(xì)胞的生長。

以上針對(duì)硬皮病的發(fā)病機(jī)制為大家做了詳細(xì)的介紹，希望對(duì)大家能夠有所幫助，掌握硬皮病的發(fā)病機(jī)制對(duì)硬皮病的預(yù)防會(huì)起到很好的作用，硬皮病患者只要及時(shí)到專業(yè)醫(yī)院進(jìn)行治療，康復(fù)的希望還是很大的，如果遲遲得不到治療會(huì)有生命危險(xiǎn)。因此希望廣大患者盡早治療。