支氣管擴(kuò)張癥系支氣管因反復(fù)感染及分泌物阻塞或先天性發(fā)育缺陷等因素，造成管壁破壞、變形和擴(kuò)張的一種慢性化膿性疾病。病變一般為不可逆性，進(jìn)展較慢。約50%的成人患者，癥狀常起自小兒時(shí)期。主要表現(xiàn)為經(jīng)常發(fā)熱、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由于加強(qiáng)呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及時(shí)應(yīng)用，發(fā)病率已有所減少，癥狀也較過去為輕。

疾病原因

支氣管擴(kuò)張可分為先天性及后天性兩大類：

1.先天性支氣管擴(kuò)張較少見，可因支氣管軟骨發(fā)育缺陷所致，見于嬰兒;或由于氣管支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷引起巨大氣管支氣管(tracheobronchomegaly)，見于年長兒。

2.后天性支氣管擴(kuò)張常見于麻疹、百日咳、毛細(xì)支氣管炎及重癥肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴(yán)重肺炎時(shí)較為多見。哮喘病亦系常見，由此類病因所致者多為雙側(cè)彌漫性支氣管擴(kuò)張。如果由于異物堵塞，支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫所致，以及支氣管結(jié)核合并肺不張長期存在所致支氣管擴(kuò)張，多為局限性。

支氣管擴(kuò)張和機(jī)體一些特異性的防御功能缺陷有關(guān)。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊亂。其中，最多見于體液免疫缺陷的病人，如x連鎖的低丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病，igg亞類缺陷也為支氣管擴(kuò)張的病因之一。局部免疫防御缺陷，原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙的病人，由于纖毛運(yùn)動(dòng)不良，從而導(dǎo)致黏液纖毛清除功能減低和反復(fù)呼吸道感染，而引起支氣管擴(kuò)張。

異物引起的氣道梗阻可形成支氣管擴(kuò)張;遺傳疾病如囊性纖維性變的呼吸道主要表現(xiàn)為鼻竇炎及支氣管擴(kuò)張。另外，良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質(zhì)增生壓迫也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

病理生理變化

以感染及支氣管阻塞為兩個(gè)根本致病因素，二者互相助長。由于支氣管阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物對于受炎癥影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力，日久即造成阻塞，遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張。同時(shí)，感染引起劇烈咳嗽，使支氣管內(nèi)壓升高，亦可促進(jìn)支氣管擴(kuò)張。此外，肺實(shí)變或肺不張存在日久，肺組織纖維化及瘢痕收縮，以致支氣管受牽拉、扭曲和移位，也是促成支氣管擴(kuò)張的因素。