在生活中房間隔缺損并不多發(fā)，可是還是會有一些孩子因?yàn)槟撤N原因而患病，患病后嚴(yán)重的影響孩子的身體健康，需要及時(shí)治療。房間隔缺損有哪些原因，一些家長并不是很了解，下面讓我們一起來看看吧。
一、發(fā)病原因
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類，其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。
原始心房分隔約起始于胎齡第4周。第一房間隔上吸收形成第二孔時(shí)，在第一房間隔右側(cè)出現(xiàn)第二房間隔。第二房間隔的凹緣呈卵圓形，上、下肢朝向靜脈竇延伸，表面稍隆起。第二房間隔上、下肢同成的部分形成卵圓窩，第二房間隔沒有完全遮蓋第二孔的部分為卵圓孔。卵圓窩底為第一房間隔組織，起活瓣作用。胎兒時(shí)期血液由此間隙(卵圓孔)經(jīng)第一房間隔上的第二孔流入左心房。出生后，左心房壓力增高，卵圓孔關(guān)閉。靜脈竇右角殘留部分從上腔靜脈口延伸至下腔靜脈口。靜脈竇左角殘留部分參與分隔冠狀靜脈竇與左心房之間壁的形成。如果第二房間隔發(fā)育障礙或第一房間隔吸收過度，以致第二孔擴(kuò)大或未能完全遮蓋，均可導(dǎo)致卵圓窩部位的缺損。肺靜脈異常地附著于上腔靜脈或下腔靜脈，腔靜脈與肺靜脈之間的壁被吸收導(dǎo)致心房間的交通為靜脈竇型房間隔缺損。冠狀靜脈竇與左心房的分隔發(fā)育障礙形成冠狀靜脈竇型房間隔缺損。
二、發(fā)病機(jī)制
1、病理解剖
按照缺損部位，房間隔缺損可分為：
(1)繼發(fā)型房間隔缺損(secundumASD)最常見，約占所有房間隔缺損的百分之六十二到百分之七十八。菱型缺損位于分隔左心房與右心房的真正房間隔部位，即在房間隔的中央。缺損的邊緣可為第二房間隔上、下肢形成的卵圓窩緣，也稱為卵圓窩型房間隔缺損。
缺損大小不等，形狀不一，單個(gè)或多個(gè)。大型缺損中間可有殘留的條索狀房間隔組織，也有呈篩孔狀。
(2)靜脈竇型房間隔缺損(sinusvenousASD)上腔靜脈型ASD，約占所有ASD的百分之五點(diǎn)三到百分之十。缺損位于卵圓窩的后上方，右心房與上腔靜脈交界處，常伴有右肺靜脈異位連接。下腔靜脈型ASD，比較少見，約占百分之二。缺損位于卵圓窩的后下方，右心房與下腔靜脈交界處，可伴肺靜脈異位連接。
(3)冠狀靜脈竇型房間隔缺損(coronarysinusASD)也稱為冠狀靜脈竇隔缺損或無頂冠狀靜脈竇(unroofedcoronarysinus)。分隔左心房與冠狀靜脈竇的間隔部分缺損或完全缺如。可同時(shí)累及房間隔組織，常合并左上腔靜脈殘存。
大型房間隔缺損可累及多個(gè)部位，甚至呈單心房，也有不同部位缺損同時(shí)存在。不伴房室瓣畸形的單純性原發(fā)孔型房間隔缺損很少見。
約有百分之二十五到百分之三十的正常人卵圓孔未閉，如果右心房壓增高超過左心房壓時(shí)可發(fā)生右向左分流。
左心房擴(kuò)大，卵圓窩緣受牽張而不能遮蓋第二孔時(shí)可發(fā)生心房間的左向右分流，可稱為獲得性(acquired)ASD，可見于室間隔缺損等先天性心臟病時(shí)。房間隔瘤是卵圓窩底部組織累贅而突向右心房呈瘤狀，很多合并卵圓孔未閉、繼發(fā)型ASD。也有認(rèn)為與ASD自然閉合有關(guān)。
ASD可合并其他先天性心臟病，如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄等。由于ASD為很多復(fù)雜型先天性心臟病的血流分流途徑，常見于完全性大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位連接等。上腔靜脈型ASD常伴部分肺靜脈異位連接，可達(dá)百分之八十到百分之九十，多為右側(cè)肺靜脈。繼發(fā)型ASD伴二尖瓣脫垂約占百分之十七。
2、病理生理
正常的左心房壓(5～10mmHg)較右心房(2～4mmHg)稍高。房間隔缺損的左向右分流主要取決于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的順應(yīng)性較左心室好，右心室充盈阻力低。
因此，舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流。嬰兒的右心室較厚，順應(yīng)性較差。嬰兒ASD的左向右分流量不多。隨年齡增長分流量逐漸增加，繼而引起右心房、右心室增大，肺動脈增寬。肺動脈高壓多數(shù)發(fā)生在年長兒。合并嚴(yán)重肺動脈高壓可導(dǎo)致ASD的右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺偶爾，下腔靜脈瓣長導(dǎo)引下腔靜脈血液經(jīng)ASD流向左心房出現(xiàn)發(fā)紺
房間隔缺損兒童可以適量吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的雞蛋、富含鐵的豬肝、富含維生素C的西藍(lán)花等食物。 優(yōu)質(zhì)蛋白有助于心肌修復(fù)和生長發(fā)育，雞蛋中的卵磷脂對神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育也有幫助。動物肝臟如豬肝含有豐富的血紅素鐵，能預(yù)防房間隔缺損常見的缺鐵性貧血。西藍(lán)花等深色蔬菜富含維生素C和膳食纖維，維生素C能促進(jìn)鐵吸收，膳食纖維可維持腸道健康。避免高鹽、高糖及油炸食品，這些食物可能加重心臟負(fù)擔(dān)或?qū)е路逝帧? 房間隔缺損兒童飲食需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整，若合并肺動脈高壓或心力衰竭，需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入。日?？缮倭慷嗖?，避免暴飲暴食，同時(shí)定期監(jiān)測體重和營養(yǎng)指標(biāo)。
房間隔缺損手術(shù)后需要注意傷口護(hù)理、藥物使用和定期復(fù)查，避免劇烈運(yùn)動和感染風(fēng)險(xiǎn)。 術(shù)后需保持手術(shù)切口清潔干燥，避免沾水或摩擦，防止感染。遵醫(yī)囑按時(shí)服用抗凝藥物如華法林鈉片、抗血小板藥物如阿司匹林腸溶片，預(yù)防血栓形成。術(shù)后1個(gè)月內(nèi)避免提重物或劇烈運(yùn)動，防止胸骨愈合不良。飲食上選擇高蛋白食物如魚肉、雞蛋，幫助組織修復(fù)，同時(shí)補(bǔ)充新鮮蔬菜水果促進(jìn)鐵吸收。術(shù)后可能出現(xiàn)心悸或乏力，屬于正?；謴?fù)過程，但若持續(xù)胸痛、發(fā)熱需及時(shí)就醫(yī)。 術(shù)后3個(gè)月需復(fù)查心臟超聲評估缺損閉合情況，之后每年隨訪一次監(jiān)測心功能恢復(fù)。
房間隔缺損繼發(fā)孔型可通過介入封堵術(shù)、外科修補(bǔ)術(shù)等方式治療。 房間隔缺損繼發(fā)孔型屬于先天性心臟病，可能與胚胎期房間隔發(fā)育異常、遺傳因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為活動后氣促、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。缺損較小時(shí)可定期隨訪觀察，部分患兒可能自愈。缺損較大或伴隨明顯癥狀時(shí)需積極干預(yù)。介入封堵術(shù)通過導(dǎo)管置入封堵器閉合缺損，創(chuàng)傷小且恢復(fù)快，適用于中央型缺損且邊緣完整的患者。外科修補(bǔ)術(shù)需開胸直視下縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)，適用于缺損過大、邊緣不足或合并其他心臟畸形的患者。術(shù)后需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，避免劇烈運(yùn)動。 治療期間應(yīng)保持低鹽飲食，避免呼吸道感染，遵醫(yī)囑定期復(fù)查心臟超聲。
房間隔缺損和室間隔缺損的嚴(yán)重程度需根據(jù)缺損大小、位置及并發(fā)癥綜合判斷，通常室間隔缺損對血流動力學(xué)影響更顯著。兩種先天性心臟病均可導(dǎo)致心臟負(fù)荷增加，但室間隔缺損更易引發(fā)肺動脈高壓和心力衰竭。 房間隔缺損早期可能無明顯癥狀，部分患者僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。缺損較小者可能終身無需治療，但大型缺損會導(dǎo)致右心擴(kuò)大和心律失常。典型表現(xiàn)為活動后心悸、氣促，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)咯血或栓塞事件。治療方式包括經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)和外科修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后需定期復(fù)查心臟超聲。 室間隔缺損因左右心室壓力差更大，分流量通常超過房間隔缺損。小型肌部缺損有自愈可能，但膜周部缺損易引起細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。嬰幼兒可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、發(fā)育遲緩，嚴(yán)重者會進(jìn)展為艾森曼格綜合征。需通過心臟造影評估缺損形態(tài)，治療可采用介入封堵或體外循環(huán)下直視修補(bǔ)。 無論哪種缺損類型，確診后都應(yīng)限制劇烈運(yùn)動并預(yù)防呼吸道感染。妊娠期患者需在心內(nèi)科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下管理，中重度肺動脈高壓者應(yīng)避免妊娠。術(shù)后患者須遵醫(yī)囑服用抗凝藥物，并警惕封堵器移位或殘余分流等并發(fā)癥。
房間隔缺損可能與遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、母體感染等因素有關(guān)。 房間隔缺損是一種先天性心臟病，遺傳因素可能增加患病概率，部分患者存在家族遺傳史。胚胎發(fā)育異常是常見原因，心臟在胎兒期未完全閉合導(dǎo)致缺損。母體在妊娠早期感染風(fēng)疹病毒等病原體也可能干擾胎兒心臟發(fā)育，增加患病風(fēng)險(xiǎn)。房間隔缺損通常表現(xiàn)為心悸、氣短、乏力等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺和心力衰竭。 日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，定期復(fù)查心臟超聲，出現(xiàn)不適及時(shí)就醫(yī)評估。
房間隔缺損和二尖瓣狹窄可通過心臟雜音特點(diǎn)、影像學(xué)檢查及臨床癥狀進(jìn)行區(qū)分。房間隔缺損屬于先天性心臟病，二尖瓣狹窄多為風(fēng)濕性心臟病后遺癥，兩者在發(fā)病機(jī)制、典型體征及治療方案上存在明顯差異。 1、心臟雜音差異 房間隔缺損在胸骨左緣第2-3肋間可聞及2-3級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音固定分裂。二尖瓣狹窄的特征性雜音為心尖區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音，常伴第一心音亢進(jìn)和開瓣音。聽診時(shí)體位變化對二尖瓣狹窄雜音響度影響顯著。 2、影像學(xué)表現(xiàn) 超聲心動圖檢查中，房間隔缺損可見心房水平左向右分流，右心系統(tǒng)擴(kuò)大，彩色多普勒顯示過隔血流信號。二尖瓣狹窄表現(xiàn)為瓣葉增厚粘連、開放受限，多普勒測得的跨瓣壓差增大，左房擴(kuò)大伴可能存在的血栓形成。 3、病理機(jī)制 房間隔缺損因胚胎期房間隔發(fā)育異常導(dǎo)致，分為繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型等類型。二尖瓣狹窄多繼發(fā)于風(fēng)濕熱引起的瓣膜交界處融合，少數(shù)由老年退行性變或先天性畸形引起，瓣口面積縮小阻礙左房排空。 4、臨床癥狀 房間隔缺損患者早期可無癥狀，隨病程進(jìn)展出現(xiàn)活動后氣促、反復(fù)呼吸道感染。二尖瓣狹窄典型表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、咯血，晚期可有夜間陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)肺動脈高壓相關(guān)癥狀。 5、治療方案 房間隔缺損可選擇介入封堵術(shù)或外科修補(bǔ)，小型缺損可能自愈。二尖瓣狹窄需根據(jù)病情選擇經(jīng)皮球囊擴(kuò)張、瓣膜成形或置換手術(shù)，同時(shí)需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。兩者均需定期心功能評估和藥物輔助治療。 建議出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀時(shí)及時(shí)進(jìn)行心臟專科檢查，包括心電圖、胸片和超聲心動圖。日常生活中需避免劇烈運(yùn)動，限制鈉鹽攝入，預(yù)防呼吸道感染。妊娠期患者需在心內(nèi)科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下管理病情，術(shù)后患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查。
房間隔缺損可能與遺傳因素、病毒感染、藥物影響、環(huán)境因素有關(guān)。 房間隔缺損是一種先天性心臟病，遺傳因素是重要原因之一，父母有先天性心臟病史可能增加患病概率。懷孕期間感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等也可能導(dǎo)致胎兒心臟發(fā)育異常。某些藥物如抗癲癇藥、抗抑郁藥在孕期使用可能干擾胎兒心臟發(fā)育。環(huán)境因素如孕期接觸放射線、化學(xué)物質(zhì)等也可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。房間隔缺損患者可能出現(xiàn)心悸、氣短、乏力等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心力衰竭。治療上可遵醫(yī)囑使用地高辛片、呋塞米片、螺內(nèi)酯片等藥物控制癥狀，必要時(shí)需手術(shù)修補(bǔ)缺損。 孕期應(yīng)避免接觸有害物質(zhì)，定期產(chǎn)檢有助于早期發(fā)現(xiàn)胎兒心臟異常。
房間隔缺損治療期間需注意定期復(fù)查、預(yù)防感染及避免劇烈運(yùn)動。 房間隔缺損是一種先天性心臟病，治療過程中需要密切監(jiān)測心臟功能變化?；颊邞?yīng)遵醫(yī)囑定期進(jìn)行心臟超聲檢查，評估缺損大小和心臟血流動力學(xué)狀態(tài)。日常生活中需避免劇烈運(yùn)動或重體力勞動，防止心臟負(fù)荷過重誘發(fā)心力衰竭。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗可降低感染風(fēng)險(xiǎn)。若出現(xiàn)心悸、呼吸困難或下肢水腫等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。藥物治療期間需嚴(yán)格遵循劑量要求，不可自行調(diào)整用藥方案。 治療期間保持低鹽飲食，控制每日飲水量，避免情緒激動和過度疲勞。
房間隔缺損聽診可聞及收縮期噴射性雜音，多位于胸骨左緣第2-3肋間。 房間隔缺損產(chǎn)生的雜音通常為2-3級，音調(diào)中等，呈吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)范圍較局限。雜音在吸氣時(shí)可能增強(qiáng)，因右心回心血量增加導(dǎo)致分流加大。部分患者可合并肺動脈瓣區(qū)第二心音固定分裂，這是房間隔缺損的特征性表現(xiàn)之一。缺損較大時(shí)可能出現(xiàn)三尖瓣區(qū)舒張期隆隆樣雜音，提示右心室容量負(fù)荷過重。雜音強(qiáng)度與缺損大小不一定成正比，小型缺損可能雜音更響亮，而大型缺損因左右心房壓力趨于平衡反而雜音減弱。 建議定期進(jìn)行心臟超聲檢查評估缺損情況，避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)擔(dān)。
小兒房間隔缺損通常分為繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型四種類型。 繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見的類型，缺損位于房間隔中部卵圓窩區(qū)域，多數(shù)患者早期無明顯表現(xiàn)，部分可能出現(xiàn)活動后氣促或反復(fù)呼吸道感染。原發(fā)孔型房間隔缺損屬于心內(nèi)膜墊缺損的一種，缺損位于房間隔下部靠近房室瓣處，可能合并二尖瓣裂缺，患兒易出現(xiàn)較早且癥狀較重。靜脈竇型缺損位于上腔靜脈或下腔靜脈入口處，常合并部分性肺靜脈異位引流。冠狀靜脈竇型較為罕見，表現(xiàn)為冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺失。 建議定期進(jìn)行心臟超聲檢查監(jiān)測缺損變化，避免劇烈運(yùn)動并及時(shí)就醫(yī)評估手術(shù)指征。
