在生活中房間隔缺損并不多發(fā),可是還是會有一些孩子因為某種原因而患病,患病后嚴重的影響孩子的身體健康,需要及時治療。房間隔缺損有哪些原因,一些家長并不是很了解,下面讓我們一起來看看吧。
一、發(fā)病原因
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因,大致分為內(nèi)在的和外部的兩類,其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān),特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等,常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染,尤其是病毒感染,如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等,均有造成先天性心臟病的危險。
原始心房分隔約起始于胎齡第4周。第一房間隔上吸收形成第二孔時,在第一房間隔右側(cè)出現(xiàn)第二房間隔。第二房間隔的凹緣呈卵圓形,上、下肢朝向靜脈竇延伸,表面稍隆起。第二房間隔上、下肢同成的部分形成卵圓窩,第二房間隔沒有完全遮蓋第二孔的部分為卵圓孔。卵圓窩底為第一房間隔組織,起活瓣作用。胎兒時期血液由此間隙(卵圓孔)經(jīng)第一房間隔上的第二孔流入左心房。出生后,左心房壓力增高,卵圓孔關(guān)閉。靜脈竇右角殘留部分從上腔靜脈口延伸至下腔靜脈口。靜脈竇左角殘留部分參與分隔冠狀靜脈竇與左心房之間壁的形成。如果第二房間隔發(fā)育障礙或第一房間隔吸收過度,以致第二孔擴大或未能完全遮蓋,均可導(dǎo)致卵圓窩部位的缺損。肺靜脈異常地附著于上腔靜脈或下腔靜脈,腔靜脈與肺靜脈之間的壁被吸收導(dǎo)致心房間的交通為靜脈竇型房間隔缺損。冠狀靜脈竇與左心房的分隔發(fā)育障礙形成冠狀靜脈竇型房間隔缺損。
二、發(fā)病機制
1、病理解剖
按照缺損部位,房間隔缺損可分為:
(1)繼發(fā)型房間隔缺損(secundumASD)最常見,約占所有房間隔缺損的百分之六十二到百分之七十八。菱型缺損位于分隔左心房與右心房的真正房間隔部位,即在房間隔的中央。缺損的邊緣可為第二房間隔上、下肢形成的卵圓窩緣,也稱為卵圓窩型房間隔缺損。
缺損大小不等,形狀不一,單個或多個。大型缺損中間可有殘留的條索狀房間隔組織,也有呈篩孔狀。
(2)靜脈竇型房間隔缺損(sinusvenousASD)上腔靜脈型ASD,約占所有ASD的百分之五點三到百分之十。缺損位于卵圓窩的后上方,右心房與上腔靜脈交界處,常伴有右肺靜脈異位連接。下腔靜脈型ASD,比較少見,約占百分之二。缺損位于卵圓窩的后下方,右心房與下腔靜脈交界處,可伴肺靜脈異位連接。
(3)冠狀靜脈竇型房間隔缺損(coronarysinusASD)也稱為冠狀靜脈竇隔缺損或無頂冠狀靜脈竇(unroofedcoronarysinus)。分隔左心房與冠狀靜脈竇的間隔部分缺損或完全缺如??赏瑫r累及房間隔組織,常合并左上腔靜脈殘存。
大型房間隔缺損可累及多個部位,甚至呈單心房,也有不同部位缺損同時存在。不伴房室瓣畸形的單純性原發(fā)孔型房間隔缺損很少見。
約有百分之二十五到百分之三十的正常人卵圓孔未閉,如果右心房壓增高超過左心房壓時可發(fā)生右向左分流。
左心房擴大,卵圓窩緣受牽張而不能遮蓋第二孔時可發(fā)生心房間的左向右分流,可稱為獲得性(acquired)ASD,可見于室間隔缺損等先天性心臟病時。房間隔瘤是卵圓窩底部組織累贅而突向右心房呈瘤狀,很多合并卵圓孔未閉、繼發(fā)型ASD。也有認為與ASD自然閉合有關(guān)。
ASD可合并其他先天性心臟病,如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄等。由于ASD為很多復(fù)雜型先天性心臟病的血流分流途徑,常見于完全性大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位連接等。上腔靜脈型ASD常伴部分肺靜脈異位連接,可達百分之八十到百分之九十,多為右側(cè)肺靜脈。繼發(fā)型ASD伴二尖瓣脫垂約占百分之十七。
2、病理生理
正常的左心房壓(5~10mmHg)較右心房(2~4mmHg)稍高。房間隔缺損的左向右分流主要取決于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的順應(yīng)性較左心室好,右心室充盈阻力低。
因此,舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流。嬰兒的右心室較厚,順應(yīng)性較差。嬰兒ASD的左向右分流量不多。隨年齡增長分流量逐漸增加,繼而引起右心房、右心室增大,肺動脈增寬。肺動脈高壓多數(shù)發(fā)生在年長兒。合并嚴重肺動脈高壓可導(dǎo)致ASD的右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺偶爾,下腔靜脈瓣長導(dǎo)引下腔靜脈血液經(jīng)ASD流向左心房出現(xiàn)發(fā)紺
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