隨著時代的發(fā)展，父母對孩子們的身體狀況很重視，寶寶一旦有點身體不舒服，馬上就往醫(yī)院跑，特別是患有苯丙酮尿癥兒童的家長們，今天跑這個醫(yī)院，明天跑那個醫(yī)院，得出的結(jié)論五花八門的，為了幫助他們解決這個問題，下面我為大家說明兒童苯丙酮尿癥會是什么危害!

1.皮膚毛發(fā)表現(xiàn)：皮膚常干燥，易有濕疹和皮膚劃痕癥。由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成減少，故患兒毛發(fā)色淡而呈棕色。

2.神經(jīng)精神表現(xiàn)：由于有腦萎縮而有小腦畸形，反復發(fā)作的抽搐，但隨年齡增大而減輕。肌張力增高，反射亢進。常有興奮不安、多動和異常行為。

3.生長發(fā)育遲緩：除軀體生長發(fā)育遲緩外，主要表現(xiàn)在智力發(fā)育遲緩。表現(xiàn)在智商低于同齡正常兒，生后4～9個月即可出現(xiàn)。重型者智商低于50，語言發(fā)育障礙尤為明顯，這些表現(xiàn)提示大腦發(fā)育障礙。

4.其他：由于苯丙氨酸羥化酶缺乏，苯丙氨酸從另一通路產(chǎn)生苯乳酸和苯乙酸增多，從汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠氣味)。

苯丙酮尿癥患者的注意事項：

1.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過智力康復，也會有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進步。對于條件許可的家庭，可以考慮對患兒進行智力康復的訓練，對于智力重度落后的患兒，訓練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎上，還應進行相應的生存技能的訓練。

2.對于有其他合并癥的患兒應予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應及早開始進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴重，可給予外用藥對癥治療。

3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達到正常人的智力水平，但也不要放棄任何一個可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個月以上的患兒沒有必要進行治療，我們的經(jīng)驗說明任何年齡的患兒經(jīng)過治療后，智力都有不同程度進步，可以生活自理。

4.門診有可疑患兒，同樣應進行篩查、確診，并給予治療，以減少智力殘疾人群。