現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實(shí)，癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的2-3倍。癲癇(epilepsy)2005年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對癲癇的定義作了修訂，其推薦的定義為：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。

診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。然而，迄今為止，國內(nèi)學(xué)界的共識(shí)為，反復(fù)出現(xiàn)的癲癇發(fā)作方可診斷癲癇。僅有一次發(fā)作不診斷為癲癇。因此，正確理解ILAE的癲癇定義，對癲癇診斷具有重要意義。ILAE新的癲癇定義具有三個(gè)要素：

l.至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹(jǐn)慎。

2.能夠增加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變：即具有反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向，癲癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功能障礙，這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復(fù)癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。

3.相伴隨的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會(huì)造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以外，還會(huì)對腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時(shí)長期的癲癇發(fā)作也會(huì)對病人的軀體、認(rèn)知、精神心理和社會(huì)功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。

同時(shí)具備以上三個(gè)要素即可診斷癲癇。重要的是，如何在臨床實(shí)踐中正確掌握三個(gè)要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。

癲癇發(fā)作的分類

(一)常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)

1.全面性發(fā)作(generalizedseizures)：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累，往往伴有意識(shí)障礙。運(yùn)動(dòng)性癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。

(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后緊跟有陣攣的序列活動(dòng)是全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒。隨后的發(fā)作分為三期：1強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期;2陣攣期：患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾液和其它分沁物增多;3發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識(shí)模糊，此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。

(2)失神發(fā)作(absenceseizure)：分為典型失神和不典型失神

典型失神表現(xiàn)為動(dòng)作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。通常持續(xù)5-20秒，罕見超過1分鐘者。發(fā)作時(shí)EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。

不典型失神表現(xiàn)為意識(shí)障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作時(shí)EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征

(3)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時(shí)EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動(dòng)或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。強(qiáng)直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。

(4)陣攣發(fā)作(clonicseizure)：主動(dòng)肌間歇性收縮叫陣攣,導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動(dòng)。發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。

(5)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。

肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時(shí)伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。

(6)痙攣(spasm)：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見到。

(7)失張力發(fā)作(atonicseizure)：是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導(dǎo)致不能維持原有的姿勢，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)間相對短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短者多不伴有明顯的意識(shí)障礙，EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動(dòng)或者電抑制。

失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。

2.部分性發(fā)作(partialseizures)：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動(dòng)起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時(shí)有無意識(shí)的改變而分為簡單部分性發(fā)作(無意識(shí)障礙)和復(fù)雜部分性發(fā)作(有意識(shí)障礙)，二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。

(1)簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時(shí)無意識(shí)障礙。EEG可以在相應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。

根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。

l運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴(kuò)展。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性;也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。主要發(fā)作類型如下：

①僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。

肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對側(cè)大腦半球相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致;口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。

②杰克遜發(fā)作(Jacksonseizure)：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴(kuò)展，其擴(kuò)展的順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在運(yùn)動(dòng)區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角(手-口擴(kuò)展)。在擴(kuò)展的過程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時(shí)用力背屈拇指可能終止發(fā)作。

③偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時(shí)身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。

④姿勢性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時(shí)也可發(fā)展為某種特殊姿勢，如擊劍樣姿勢，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語言。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。

⑤發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或言語中斷。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。

⑥抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：發(fā)作時(shí)動(dòng)作停止，語言中斷，意識(shí)不喪失，肌張力不喪失，面色無改變。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。

⑦失語性發(fā)作：常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語，可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。有時(shí)須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。

部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。

l感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。

①軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴(kuò)展(感覺性杰克遜發(fā)作)。放電起源于對側(cè)中央后回皮質(zhì)。

②視覺性發(fā)作：可表現(xiàn)為暗點(diǎn)、黑矇、閃光、無結(jié)構(gòu)性視幻覺。放電起源于枕葉皮質(zhì)。

③聽覺性發(fā)作：幻聽多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動(dòng)機(jī)的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于顳上回。

④嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于鉤回的前上部。

⑤味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發(fā)作很少見。放電起源于島葉或其周邊。

⑥眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質(zhì)。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時(shí)較為困難。

l自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等)，放電很容易擴(kuò)散而影響意識(shí)，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。

l精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級(jí)大腦功能障礙。極少單獨(dú)出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。

①情感性發(fā)作(affectiveseizure)：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見的癥狀，常突然發(fā)生，無任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作一般無相應(yīng)的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時(shí)間很短(數(shù)分鐘)，發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。

②記憶障礙性發(fā)作(dysmnesicseizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識(shí)感(對生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過)，陌生感(對曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺從來沒有經(jīng)歷過)，記憶性幻覺(對過去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn))等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。

③認(rèn)知障礙性發(fā)作(cognitiveseizure)：常表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、非真實(shí)感等，有的患者描述“發(fā)作時(shí)我覺得我不是我自己”。

④發(fā)作性錯(cuò)覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠(yuǎn)或變近，物體形狀改變;聲音變大或變小，變遠(yuǎn)或變近;身體某部變大或變小等。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。

⑤結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作(structuredhallucinationseizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。

(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)：發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)障礙(但不是意識(shí)喪失)，同時(shí)有多種簡單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。

復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：

●僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙：表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無改變，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動(dòng)。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。

●表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥：是指在上述意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上，合并自動(dòng)癥。自動(dòng)癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后，意識(shí)模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無意識(shí)的動(dòng)作，發(fā)作后常有遺忘。自動(dòng)癥可以是發(fā)作前動(dòng)作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動(dòng)作。一般持續(xù)數(shù)分鐘。

須注意的是，自動(dòng)癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中(特別是失神發(fā)作)或發(fā)作后意識(shí)障礙(特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作后)的情況下也可出現(xiàn)。臨床應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。

常見的自動(dòng)癥包括：

1口咽自動(dòng)癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動(dòng)作，有時(shí)伴有流涎、清喉等動(dòng)作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動(dòng)癥多見于顳葉癲癇。

2姿勢自動(dòng)癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動(dòng)，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。

3手部自動(dòng)癥：簡單重復(fù)的手部動(dòng)作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。

4行走自動(dòng)癥：無目的地走動(dòng)、奔跑、坐車，不辨方向，有時(shí)還可避開障礙物。

5言語自動(dòng)癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復(fù)簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時(shí)難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。

自動(dòng)癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。

●簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時(shí)為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，或伴有各種自動(dòng)癥。經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。臨床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：

①海馬-杏仁核(顳葉內(nèi)側(cè))起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動(dòng)癥(常為口咽自動(dòng)癥)。

杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)喪失是逐漸的，并伴自動(dòng)癥。

海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70%～80%，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘(通常2～5分鐘)，發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識(shí)朦朧。

②額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢自動(dòng)癥，發(fā)作的運(yùn)動(dòng)形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短(常短于1分鐘)，發(fā)作開始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識(shí)很快恢復(fù)。

③顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯(cuò)覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙。

其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作，常首先有與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)的臨床癥狀，再出現(xiàn)意識(shí)障礙和自動(dòng)癥等。

(3)繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)：簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時(shí)的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。

部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。臨床上應(yīng)注意以下幾個(gè)方面以幫助鑒別：

●有無“先兆”：“先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn);如果僅有主觀感覺，可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。“先兆”是發(fā)作起始的信號(hào)，本身有較重要的定位診斷價(jià)值。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。

●“抽搐”的表現(xiàn)：復(fù)雜部分性發(fā)作也可有運(yùn)動(dòng)癥狀，表現(xiàn)為強(qiáng)直性、陣攣性或強(qiáng)直陣攣性，類似全面性發(fā)作。但部分性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)癥狀一般較局限、不對稱或不典型(如表現(xiàn)為顫抖樣等)，臨床上應(yīng)仔細(xì)詢問抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。

●“失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識(shí)喪失，易誤診為失神發(fā)作。兩者的鑒別見表2-1.EEG檢查對鑒別二者具有重要意義。

●自動(dòng)癥：自動(dòng)癥不僅見于復(fù)雜部分性發(fā)作，也可在失神發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙的情況下出現(xiàn)。因此臨床問診時(shí)須注意自動(dòng)癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個(gè)階段。

●EEG：對于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗(yàn)如過度換氣、睡眠等可提高EEG診斷的準(zhǔn)確率。

(4)難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發(fā)作(節(jié)律性眼動(dòng)、咀嚼動(dòng)作及游泳樣動(dòng)作等)。隨著臨床資料和檢查手段的進(jìn)一步完善，難以分類的發(fā)作將越來越少。

(5)反射性發(fā)作(reflexseizure)：反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、進(jìn)食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺刺激，也可以是復(fù)雜的智能活動(dòng)刺激，而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。

(6)2001年國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型

近年有一些新的發(fā)作類型被確認(rèn)，補(bǔ)充如下：

●肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動(dòng)作抽動(dòng)。

●負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：短暫的張力性肌肉活動(dòng)中斷，時(shí)間小于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分。

癲癇的藥物治療

一、目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標(biāo)是在無明顯的副作用情況下，完全控制臨床發(fā)作，使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理狀態(tài)和生活工作能力。

二、在接受抗癲癇藥(Antiepilepticdrugs-AEDs)治療的新診斷患者中，約有80%的患者通過藥物治療使發(fā)作得以控制，其中約50%左右的患者是在接受第一種單藥治療后發(fā)作緩解，約30%的患者在第一種單藥治療失敗后，轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解，另外約20%左右的患者通過藥物治療發(fā)作仍未能很好控制，成為藥物難治性癲癇。

三、癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，其預(yù)后很大程度上取決于潛在的病因、綜合征分類、治療之前的發(fā)作頻率和發(fā)作開始的年齡等因素。目前尚無證據(jù)顯示AEDs物對造成癲癇發(fā)作的潛在病因有治療作用，但是可以控制臨床發(fā)作，從而減輕因發(fā)作造成的意外死亡、傷害及社會(huì)心理功能損害。

四、盡管可以選擇的藥物越來越多，大多數(shù)患者的發(fā)作可以得到很好的控制，但是目前的藥物治療中仍然存在一些問題：

(一)對于癲癇發(fā)作的分類不正確導(dǎo)致藥物選擇的錯(cuò)誤。

(二)選擇的藥物對于發(fā)作是恰當(dāng)?shù)?，但是對于治療的個(gè)體不合適。

(三)診斷和藥物選擇恰當(dāng)，但是藥物的治療劑量不恰當(dāng)，如僅僅以起始劑量維持治療或起始劑量過大等。

(四)盡管發(fā)作控制，但是有明顯的副作用，卻沒有進(jìn)行相應(yīng)的劑量或藥物的調(diào)整。

癲癇的外科治療

70-80%的癲癇病人通過抗癲癇藥物的治療能夠獲得滿意的效果，但仍有20-30%的病人呈現(xiàn)藥物難治性。反復(fù)的癲癇發(fā)作不僅對病人的生活、工作帶來巨大的影響，也給患者家庭和社會(huì)造成了很大的負(fù)擔(dān)。

癲癇外科治療是針對難治性癲癇人群，采用外科手術(shù)的方法，以改善或者控制癲癇發(fā)作為目的的干預(yù)手段。對于難治性癲癇病人，適當(dāng)?shù)耐饪浦委煵粌H能夠減輕、減少、甚至?xí)耆刂瓢l(fā)作，在一定程度上還可改善患者的神經(jīng)心理功能。

使用傳統(tǒng)AEDs能夠使大部分癲癇患者的發(fā)作得到控制，但是約1/4左右的患者會(huì)成為藥物難治性癲癇。針對這一情況80年代以后國外開發(fā)并陸續(xù)上市了多種新AEDs，習(xí)慣上稱新型AEDs。這些藥物尚處于循證醫(yī)學(xué)的評價(jià)過程中。

●眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙。均有光敏性反應(yīng)。

●癡笑發(fā)作(gelasticseizures)：為發(fā)作性的無誘因發(fā)笑，內(nèi)容空洞，不帶有感情色彩，持續(xù)時(shí)間在半分鐘左右。可見于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。

癲癇發(fā)病原因尚不明確，臨床表現(xiàn)形式多樣，這也就加大了診療難度，目前國內(nèi)外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經(jīng)過2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。得了癲癇病最重要的是控制病情，避免誘因，改善預(yù)后。專家建議癲癇病患者應(yīng)該理性認(rèn)識(shí)癲癇病，理性看待理性看待根治癲癇病的說法。