錯構瘤,這個病對于很多患病的人還有家屬來說,都是很陌生的,因為它的不常見,又加上很多錯構瘤的初期沒有什么身體不適,所以很多人都不怎么在乎并不了解,其實這種態(tài)度是不對的,今天我們一起來了解下錯構瘤的危害究竟有多大?
病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統(tǒng)生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成,也可混有纖維組織。一般認為,腫瘤出血的主要病理基礎是由于腫瘤含有豐富的血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲并可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可破裂。一些比較大的錯構瘤,因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。當較大體積的錯構瘤突然破裂時,患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀。腎外表現(xiàn):面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
此外,可能還存在兩種影響因素:其一,錯構瘤中各種組織成熟程度不一,有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織,以致瘤體快速生長,血供增加,有人認為這些細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點,具有潛在侵襲性行為,甚至有惡變的可能。其二,快速生長的瘤體在體積增大、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織,造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死,以致輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血。腎臟的錯構瘤屬于良性病變但是不處理的話,體積增大會引起腎功能喪失,或者腎功能減退,建議盡早手術治療。
有癥狀者常表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、氣短、胸痛、發(fā)熱等癥狀。主支氣管、肺葉支氣管,尤其是隆嵴部位的錯構瘤,出現(xiàn)癥狀較早,常伴有喘鳴,甚至引起嚴重呼吸困難和發(fā)紺,被誤診為哮喘。位于肺葉或主支氣管內的腫瘤造成管腔狹窄、部分梗阻,引起繼發(fā)感染,患者多因急性或慢性肺化膿癥就診。關于肺錯構瘤的并發(fā)癥極少見報導,對于需要進行手術的病人,在慎重的選擇手術方式,盡量保存正常肺組織,防止切除過度的原則下也可以很好地防止術中及術術后并發(fā)癥的發(fā)生。但若瘤體較大,對心臟大血管、肺組織產(chǎn)生了壓迫癥狀,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不張、支氣管擴張等并發(fā)癥,而使病情加重或復雜化。
斑痣性錯構瘤病是一組先天性遺傳疾病,不同的斑痣性錯構瘤病其預后多不相同。色素失調癥的皮膚病變可有逐漸減少的趨勢,色素消退的可能,但伴隨的禿發(fā)及牙、眼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變常不隨皮膚好轉而好轉;出現(xiàn)癥狀性癲癇,給予抗癲癇藥治療可以得到控制和減少發(fā)作。Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤手術效果差,容易復發(fā),術后也可能出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓、聽力下降。
錯構瘤這種良性腫瘤還是可能會帶來嚴重的危害,最常見的危害是腫瘤破裂發(fā)生大出血,一旦發(fā)生這種情況,絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結局,嚴重時甚至會危及患者生命。
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