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地中海貧血引起的股骨頭壞死原因

發(fā)布時間: 2013-08-22 11:38:26

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血液系統(tǒng)疾病所致的股骨頭壞死是由兩種因素構(gòu)成的,即由于嚴重的溶血而繼發(fā)了骨髓的過形成;骨充血、血栓、栓塞、結(jié)疤及退行性變導(dǎo)致骨質(zhì)破壞地中海貧血引起的股骨頭壞死原因

地中海貧血系海洋性貧血疾病,因多發(fā)于西亞地中海區(qū)域而得名。本病為一組遺傳性貧血,包括多種臨床表現(xiàn)及血象類似的疾病,其共同的特點是在基因畸變下,血紅蛋白的珠蛋白鏈一種或幾種的合成受到部分或完全的抑制,結(jié)果使HbA的合成減少,使紅細胞具有了低色素的特點。珠蛋白鏈的合成不平衡,造成不同程度的紅細胞無效生成和溶血,導(dǎo)致貧血,轉(zhuǎn)而刺激骨髓的代償性造血功能,結(jié)果使大量的紅骨髓擴張。

地中海貧血引起的股骨頭壞死原因

患有此病的人體內(nèi)骨髓的幼紅細胞內(nèi)自相聚合成一些聚合物,這些聚合物溶解度很低,發(fā)生沉淀或附著,被巨噬細胞大量吞噬、破壞,即縮短了紅細胞的壽命。所有這些,導(dǎo)致了骨髓內(nèi)紅髓的大量擴張,髓腔擴張,皮質(zhì)變薄,骨質(zhì)疏松,而致股骨頭等骨質(zhì)壞死。

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